小児におけるステロイド感受性ネフローゼ症候群の最初の再発後の寛解維持に対するレバミゾールの有効性 (NEPHROVIR3)

導入 (INS) はおそらく原始免疫障害です。 初期治療はステロイド療法に依存します。 NS は 90% 以上の症例でステロイドに感受性があり、腎予後は良好です。 それにもかかわらず、ステロイド感受性 NS 患者の 80% が再発し、60% は最初の 1 年以内に再発します。 それらの 2/3 はステロイド依存症を経験し、長期にわたる再発の経過をたどります。 これらの患者は、ミコフェノール酸、シクロホスファミド、カルシニューリン阻害剤、またはリツキシマブなどのステロイド節約剤として、さらに免疫抑制剤を必要とします。 罹患率は高く、時には成人期までの病気の期間と治療の副作用の両方に関連しています。

レバミゾールは、ステロイド依存性または頻繁に再発する NS の治療に 30 年以上使用されている免疫調節剤です。 その主な利点は、その免疫調節作用と、より低く可逆的な毒性です。

INS とレバミゾール作用の正確な生理病理学は不明のままです。 それにもかかわらず、レバミゾールによる非常に早期の治療がその効率を高め、疾患の経過を修正する可能性があるという仮説を立てています.

これは、INSの最初の発現後の寛解期間の増加におけるレバミゾールの有効性を評価する最初の試験です。

デザイン ：

• 多施設、二重盲検、プラセボ対照、ランダム化臨床試験。
• 38 のセンターが募集に参加します: 3 つの小児腎臓科ユニットと 35 の一般小児科ユニット。
• 20 のセンターが無作為化フェーズに参加します。

サンプルサイズ ：

156 人の患者、各グループ 78 人

治療群 :

1. レバミゾール塩酸塩の投与量：5、10、25、50mg。 剤形 : 経口錠剤 薬量学 : 隔日で 2.5 mg/kg 最大 150 mg。 治療期間 : 6ヶ月
2. プラセボ : 一致する verum

評価 ：

包含、M1 (無作為化)、M3、M6、M9、M12 での研究訪問。 再発した場合の追加受診。

統計処理 集団を処理する意図について、効率の分析が行われます。 耐性の分析は、少なくとも1回の治療を受けた無作為化された患者に対して行われます。

中間分析は予定されていません。