神経筋疾患および慢性閉塞性肺疾患における呼吸筋の強度と機能
呼吸筋の強度と機能のマルチモーダル測定: 神経筋障害と慢性閉塞性肺疾患患者の夜間低換気に関する自発的および非自発的テストの検証
この研究の目的は、呼吸筋機能と筋力の随意的および非随意的テストの広範なセットを使用することです。
- さまざまな NMD および COPD における呼吸筋障害の疾患固有のパターンを特定する
- NMD または COPD 患者の睡眠時呼吸障害または日中の高炭酸ガス血症を予測する検査セットを確立します。
- 進行性NMDおよびCOPD患者の呼吸筋機能の低下を、睡眠研究およびカプノグラフィーとともに調査する
調査の概要
詳細な説明
多数の神経筋障害 (NMD) は、体軸および四肢の筋肉の衰弱だけでなく、呼吸筋および上気道の関与によっても特徴付けられます。 呼吸筋の衰弱は、まず睡眠呼吸障害 (SDB) として現れます。 神経筋疾患における SDB は、主に肺胞低換気を含みますが、神経筋の衰弱と睡眠の両方によって咽頭筋緊張が損なわれるため、上気道虚脱も発生する可能性があります。
横隔膜の衰弱とミオパシーは、進行性閉塞性肺疾患の顕著な特徴であり、罹患患者のガス交換のさらに大きな障害につながります。
非侵襲的換気 (NIV) は、重大な SDB または高炭酸ガス性呼吸不全が存在する場合、横隔膜脱力のある患者で開始する必要があります。 NIV の適応基準には、強制肺活量 (FVC)、最大吸気圧 (MIP)、またはスニフ鼻吸気圧 (SNIP) などのスピロマノメトリー パラメーターの測定が含まれます。 これらの測定は意志によるものです。 e.検査結果は個々の患者の努力に依存しており、病気の進行や治療効果をそれぞれ適切に反映していない可能性がある個人差を示す場合があります。 呼吸筋力検査の随意的方法と非随意的方法の間の関連性は、主に健康な個人について報告されていますが、特定の NMD 患者ではほとんど報告されていません。
呼吸筋力の非自発的検査には、横隔神経伝導検査、横隔膜超音波検査、および特に横隔神経の磁気刺激が含まれます。 磁気刺激は、通常、食道および胃のマノメトリーと組み合わせて、横隔膜強度を密接に反映する単収縮横隔膜圧をもたらします。
さまざまな NMD における呼吸筋力の随意テストと非随意テストの両方で検証済みのデータを取得することが望ましいです。 昼間の高炭酸ガス血症と夜間の二酸化炭素貯留の両方に関して検証を実施する必要があります。 SDB は、しばしば、労作性呼吸困難または起座呼吸が発生するずっと前に始まります。 NIV は、NMD と進行性閉塞性肺疾患の両方における対症療法の主力の 1 つであるため、SDB の早期発見は最適な患者ケアに不可欠であり、多くの病状において、平均余命と生活の質が NIV によって大幅に向上する可能性があります。 この研究では、FVC、MIP、MEP、および SNIP 検査と非自発的方法および横隔膜超音波検査を適用して、それぞれ SDB または換気補助の必要性を確実に予測するのに役立つプロトコルを確立します。
慢性閉塞性肺疾患 (COPD) の患者は、横隔膜の平坦化、短縮、および衰弱を発症します。 これは、横隔膜の下方脱臼だけでなく、収縮機能、組織構造、および細胞内生化学の障害にも起因します。 最大吸気圧は重症患者の生存の独立した予測因子であるため、COPD における呼吸筋の衰弱は主要な臨床的関連性があります。 さらに、吸気筋力低下による高炭酸ガス性呼吸不全は、COPD の罹患率と死亡率に関連しています。
神経筋疾患による横隔膜筋力低下患者と COPD 患者との間で、呼吸筋機能の自発的および非自発的測定の両方を直接比較することが望ましい。 このアプローチは、おそらくCOPDまたは特定の神経筋疾患にそれぞれ特有の「障害パターン」のさらなる特徴付けを可能にする可能性があります.
研究の種類
入学 (予想される)
連絡先と場所
研究場所
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NRW
-
Munster、NRW、ドイツ、48149
- 募集
- University Hospital Münster, Department of Sleep Medicine and Neuromuscular Disorders
-
コンタクト：
- Matthias Boentert, MD
- 電話番号：44458 +49-251-83
- メール：matthias.boentert@ukmuenster.de
-
主任研究者：
- Matthias Boentert, MD
-
Solingen、NRW、ドイツ、42699
- まだ募集していません
- Bethanien Hospital
-
コンタクト：
- Winfried Randerath, MD
- 電話番号：636000 +49-212
- メール：winfried.randerath@klinik-bethanien.de
-
コンタクト：
- Simon Herkenrath, MD
- 電話番号：636000 +49-212
- メール：simon-dominik.herkenrath@klinik-bethanien.de
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参加基準
適格基準
就学可能な年齢
健康ボランティアの受け入れ
受講資格のある性別
サンプリング方法
調査対象母集団
説明
包含基準:
- NMD患者（n=100）：筋萎縮性側索硬化症、ポンペ病、筋強直性ジストロフィー1型、四肢帯型筋ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症など
- 慢性閉塞性肺疾患患者 (n=100)
- 18～80歳
- 書面によるインフォームドコンセント
除外基準:
- 著しい胸壁の変形
- 気管切開
- 直立姿勢で座ることができない
- 意識障害
- 急性または重度の併存疾患
- 日中の 4 時間以上の機械換気
研究計画
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 観測モデル：コホート
- 時間の展望：見込みのある
コホートと介入
グループ/コホート |
介入・治療 |
|---|---|
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1
神経筋疾患の患者
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睡眠研究、カプノグラフィー、スパイロマノメトリー、横隔神経伝導研究、磁気横隔神経刺激、横隔膜超音波
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2
慢性閉塞性肺疾患の患者
|
睡眠研究、カプノグラフィー、スパイロマノメトリー、横隔神経伝導研究、磁気横隔神経刺激、横隔膜超音波
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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日中の高炭酸ガス血症の存在
時間枠：1日
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paCO2 > 45mmHg
|
1日
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睡眠呼吸障害の存在
時間枠：1日
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夜間 tcCO2 > 50 mmHg、デルタ tcCO2 > 10 mmHg
|
1日
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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単収縮横隔膜圧
時間枠：1日
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横隔神経の後方磁気刺激後の食道内圧と胃内圧の差
|
1日
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協力者と研究者
研究記録日
主要日程の研究
研究開始 (実際)
一次修了 (予想される)
研究の完了 (予想される)
試験登録日
最初に提出
QC基準を満たした最初の提出物
最初の投稿 (見積もり)
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (見積もり)
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
最終確認日
詳しくは
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