Siła i funkcja mięśni oddechowych w zaburzeniach nerwowo-mięśniowych i przewlekłej obturacyjnej chorobie płuc

Liczne zaburzenia nerwowo-mięśniowe (NMD) charakteryzują się nie tylko osłabieniem mięśni osiowych i kończyn, ale także zajęciem mięśni oddechowych i górnych dróg oddechowych. Osłabienie mięśni oddechowych objawia się najpierw jako zaburzenia oddychania podczas snu (SDB). SDB w chorobach nerwowo-mięśniowych obejmuje głównie hipowentylację pęcherzyków płucnych, ale może również wystąpić zapaść górnych dróg oddechowych, ponieważ napięcie mięśni gardła jest osłabione zarówno przez osłabienie nerwowo-mięśniowe, jak i sen.

Osłabienie przepony i miopatia są cechami charakterystycznymi zaawansowanej obturacyjnej choroby płuc, prowadzącej do jeszcze większego upośledzenia wymiany gazowej u dotkniętych nią pacjentów.

Wentylację nieinwazyjną (NIV) należy rozpocząć u pacjentów z osłabieniem przepony, jeśli występuje znaczna SDB lub hiperkapniczna niewydolność oddechowa. Kryteria wskazania do NIV obejmują pomiary parametrów spiromanometrycznych, takich jak natężona pojemność życiowa (FVC), maksymalne ciśnienie wdechowe (MIP) czy ciśnienie wdechowe przez nos (SNIP). Pomiary te są dobrowolne, tj. mi. wyniki testów zależą od indywidualnego wysiłku pacjenta i mogą wykazywać zmienność międzyosobniczą, która może nie odzwierciedlać właściwie odpowiednio progresji choroby lub efektów leczenia. Powiązania między wolicjonalnymi i niedobrowolnymi metodami testowania siły mięśni oddechowych odnotowano głównie u osób zdrowych, ale tylko rzadko u pacjentów z określonymi NMD.

Niewolnicze testy siły mięśni oddechowych obejmują w szczególności badania przewodnictwa nerwu przeponowego, ultrasonografię przepony i magnetyczną stymulację nerwów przepony. Stymulacja magnetyczna jest zwykle połączona z manometrią przełyku i żołądka, uzyskując skurczowe ciśnienie przezprzeponowe, które ściśle odzwierciedla siłę przepony.

Pożądane jest uzyskanie potwierdzonych danych dotyczących zarówno wolicjonalnych, jak i niedobrowolnych testów siły mięśni oddechowych w różnych NMD. Walidację należy przeprowadzić zarówno w odniesieniu do hiperkapnii dziennej, jak i nocnej retencji dwutlenku węgla, ponieważ ta ostatnia często stanowi najwcześniejszy objaw osłabienia mięśni oddechowych. SDB często rozpoczyna się na długo przed wystąpieniem wysiłkowej duszności lub ortopedii. Ponieważ NIV jest jednym z filarów leczenia objawowego zarówno NMD, jak i zaawansowanej obturacyjnej choroby płuc, wczesne rozpoznanie SDB ma kluczowe znaczenie dla optymalnej opieki nad pacjentem, aw wielu przypadkach NIV może znacznie wydłużyć oczekiwaną długość życia i jakość życia. W tym badaniu zostaną zastosowane testy FVC, MIP, MEP i SNIP wraz z metodami bezwolnymi i ultrasonografią przeponową w celu ustalenia protokołu, który może pomóc w wiarygodnym przewidywaniu odpowiednio SDB lub potrzeby wspomagania wentylacji.

U pacjentów z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP) dochodzi do spłaszczenia, skrócenia i osłabienia przepony. Wynika to nie tylko z przemieszczenia przepony w dół, ale także z upośledzenia funkcji skurczowej, struktury tkanki i biochemii wewnątrzkomórkowej. Osłabienie mięśni oddechowych w POChP ma duże znaczenie kliniczne, ponieważ maksymalne ciśnienie wdechowe jest niezależnym predyktorem przeżycia u ciężko chorych pacjentów. Ponadto hiperkapniczna niewydolność oddechowa spowodowana osłabieniem mięśni wdechowych jest związana z chorobowością i śmiertelnością w POChP.

Pożądane jest bezpośrednie porównanie zarówno wolicjonalnych, jak i niedobrowolnych miar funkcji mięśni oddechowych między pacjentami z osłabieniem przepony spowodowanym chorobą nerwowo-mięśniową a pacjentami z POChP. Takie podejście może pozwolić na dalszą charakterystykę „wzorców upośledzenia”, prawdopodobnie specyficznych odpowiednio dla POChP lub niektórych chorób nerwowo-mięśniowych.