Stärke und Funktion der Atemmuskulatur bei neuromuskulären Erkrankungen und chronisch obstruktiver Lungenerkrankung

Zahlreiche neuromuskuläre Erkrankungen (NMD) sind nicht nur durch eine Schwäche der axialen und Gliedmaßenmuskulatur, sondern auch durch eine Beteiligung der Atemmuskulatur und der oberen Atemwege gekennzeichnet. Die Schwäche der Atemmuskulatur manifestiert sich zunächst als schlafbezogene Atmungsstörung (SDB). SDB bei neuromuskulärer Erkrankung umfasst hauptsächlich alveoläre Hypoventilation, aber es kann auch zum Kollaps der oberen Atemwege kommen, da der Pharynxmuskeltonus sowohl durch neuromuskuläre Schwäche als auch durch Schlaf beeinträchtigt wird.

Zwerchfellschwäche und Myopathie sind Kennzeichen einer fortgeschrittenen obstruktiven Lungenerkrankung, die bei betroffenen Patienten zu einer noch stärkeren Beeinträchtigung des Gasaustauschs führt.

Bei Patienten mit Zwerchfellschwäche sollte eine nicht-invasive Beatmung (NIV) eingeleitet werden, wenn eine signifikante SDB oder hyperkapnische Ateminsuffizienz vorliegt. Indikationskriterien für NIV sind die Messung spiromanometrischer Parameter wie forcierte Vitalkapazität (FVC), maximaler Inspirationsdruck (MIP) oder nasaler Inspirationsdruck (SNIP). Diese Messungen sind willentlich, d. e. Die Testergebnisse hängen von der individuellen Anstrengung des Patienten ab und können intraindividuelle Abweichungen aufweisen, die den Krankheitsverlauf bzw. die Behandlungseffekte möglicherweise nicht richtig widerspiegeln. Assoziationen zwischen volitionalen und nicht-volitionalen Methoden zum Testen der Atemmuskelkraft wurden hauptsächlich für gesunde Personen berichtet, aber nur selten für Patienten mit spezifischen NMD.

Zu den unwillkürlichen Tests der Atemmuskelstärke gehören insbesondere Zwerchfellnervenleitungsstudien, Zwerchfell-Ultraschall und Magnetstimulation der Zwerchfellnerven. Die Magnetstimulation wird normalerweise mit Ösophagus- und Magenmanometrie kombiniert, was den zuckenden transdiaphragmatischen Druck ergibt, der die Zwerchfellstärke genau widerspiegelt.

Es ist wünschenswert, validierte Daten sowohl zu gewollten als auch nicht gewollten Tests der Atemmuskelkraft bei verschiedenen NMD zu erhalten. Sowohl die Tageshyperkapnie als auch die nächtliche Kohlendioxidretention müssen validiert werden, da letztere häufig die früheste Manifestation einer Atemmuskelschwäche darstellt. SDB beginnt oft lange bevor sich Belastungsdyspnoe oder Orthopnoe entwickelt. Da NIV eine der Hauptstützen der symptomatischen Behandlung sowohl bei NMD als auch bei fortgeschrittener obstruktiver Lungenerkrankung ist, ist die Früherkennung von SDB entscheidend für eine optimale Patientenversorgung, und bei vielen Erkrankungen können Lebenserwartung und Lebensqualität durch NIV erheblich gesteigert werden. In dieser Studie werden FVC-, MIP-, MEP- und SNIP-Tests zusammen mit nicht willkürlichen Methoden und Zwerchfell-Ultraschall angewendet, um ein Protokoll zu erstellen, das helfen kann, SDB bzw. die Notwendigkeit einer Beatmungsunterstützung zuverlässig vorherzusagen.

Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) entwickeln eine Abflachung, Verkürzung und Schwäche des Zwerchfells. Dies ist nicht nur auf eine Dislokation des Zwerchfells nach unten zurückzuführen, sondern auch auf eine Beeinträchtigung der kontraktilen Funktion, der Gewebestruktur und der intrazellulären Biochemie. Die Atemmuskelschwäche bei COPD ist von großer klinischer Relevanz, da der maximale Inspirationsdruck ein unabhängiger Prädiktor für das Überleben schwer betroffener Patienten ist. Darüber hinaus ist eine hyperkapnische Ateminsuffizienz aufgrund einer Schwäche der Inspirationsmuskulatur mit Morbidität und Mortalität bei COPD verbunden.

Ein direkter Vergleich sowohl willkürlicher als auch unwillkürlicher Messungen der Atemmuskelfunktion zwischen Patienten mit Zwerchfellschwäche aufgrund einer neuromuskulären Erkrankung und Patienten mit COPD ist wünschenswert. Dieser Ansatz kann eine weitere Charakterisierung von "Beeinträchtigungsmustern" ermöglichen, die wahrscheinlich spezifisch für COPD bzw. bestimmte neuromuskuläre Erkrankungen sind.