A légzőizmok ereje és működése neuromuszkuláris rendellenességekben és krónikus obstruktív tüdőbetegségben

Számos neuromuszkuláris rendellenességet (NMD) nemcsak a tengely- és végtagizmok gyengesége, hanem a légzőizom és a felső légutak érintettsége is jellemez. A légúti izomgyengeség először alvászavaros légzésként (SDB) nyilvánul meg. A neuromuszkuláris betegségekben előforduló SDB főként alveoláris hypoventillációból áll, de a felső légúti összeomlás is előfordulhat, mivel a garat izomtónusát mind a neuromuszkuláris gyengeség, mind az alvás károsítja.

A rekeszizom gyengesége és a myopathia az előrehaladott obstruktív tüdőbetegség jellemzői, ami az érintett betegeknél a gázcsere még nagyobb mértékű károsodásához vezet.

Nem invazív lélegeztetést (NIV) kell kezdeményezni rekeszizomgyengeségben szenvedő betegeknél, ha jelentős SDB vagy hypercapniás légzési elégtelenség áll fenn. Az NIV indikációs kritériumai közé tartozik a spiromanometriás paraméterek mérése, például a kényszerített vitálkapacitás (FVC), a maximális belégzési nyomás (MIP) vagy a szippantásos orr belégzési nyomás (SNIP). Ezek a mérések akaratlagosak, i. e. A teszteredmények a páciens egyéni erőfeszítéseitől függenek, és intraindividuális eltérést mutathatnak, ami nem feltétlenül tükrözi megfelelően a betegség progresszióját vagy a kezelés hatásait. A légúti izomerő-teszt akaratlagos és nem akaratú módszerei közötti összefüggéseket főként egészséges egyéneknél jelentettek, de csak ritkán specifikus NMD-ben szenvedő betegeknél.

A légzőizom-erő nem akaratlagos tesztjei közé tartoznak a phrenicus idegvezetési vizsgálatok, a rekeszizom ultrahang, és különösen a phrenicus idegek mágneses stimulálása. A mágneses stimulációt általában a nyelőcső és a gyomor manometriájával kombinálják, ami a rekeszizom erősségét szorosan tükröző rángatózási transzdiafragmatikus nyomást eredményez.

Kívánatos validált adatok beszerzése a légzőizom-erő akaratlagos és nem akaratos tesztjeiről különböző NMD-kben. Validálni kell mind a nappali hypercapnia, mind az éjszakai szén-dioxid-visszatartás tekintetében, mivel gyakran ez utóbbi jelenti a légzőizom-gyengeség legkorábbi megnyilvánulását. Az SDB gyakran jóval azelőtt kezdődik, hogy a terheléses nehézlégzés vagy orthopnea kialakulna. Mivel a NIV a tüneti kezelés egyik alappillére mind az NMD, mind az előrehaladott obstruktív tüdőbetegség esetén, az SDB korai felismerése kulcsfontosságú az optimális betegellátáshoz, és sok esetben a NIV jelentősen megnövelheti a várható élettartamot és életminőséget. Ebben a tanulmányban FVC-, MIP-, MEP- és SNIP-teszteket, valamint non-akaratú módszereket és rekeszizom-ultrahangot alkalmaznak annak érdekében, hogy olyan protokollt hozzanak létre, amely segíthet megbízhatóan előre jelezni az SDB-t vagy a lélegeztetési támogatás szükségességét.

A krónikus obstruktív tüdőbetegségben (COPD) szenvedő betegeknél a rekeszizom ellaposodik, megrövidül és gyengül. Ez nem csak a rekeszizom lefelé irányuló elmozdulásának köszönhető, hanem a kontraktilis funkció, a szövetszerkezet és az intracelluláris biokémia károsodásának is. A légúti izomgyengeség COPD-ben jelentős klinikai jelentőséggel bír, mivel a maximális belégzési nyomás független előrejelzője a súlyosan érintett betegek túlélésének. Ezen túlmenően, a belégzési izomgyengeség miatt kialakuló hiperkapniás légzési elégtelenség összefügg a COPD morbiditásával és mortalitásával.

Kívánatos a légzőizom-funkció akaratlagos és nem akaratos méréseinek közvetlen összehasonlítása a neuromuszkuláris betegség miatti rekeszizomgyengeségben szenvedő betegek és a COPD-s betegek között. Ez a megközelítés lehetővé teheti a COPD-re vagy bizonyos neuromuszkuláris betegségekre specifikus "károsodási minták" további jellemzését.