Fuerza y ​​función de los músculos respiratorios en los trastornos neuromusculares y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Numerosos trastornos neuromusculares (ENM) se caracterizan no solo por la debilidad de los músculos axiales y de las extremidades, sino también por la afectación de los músculos respiratorios y de las vías respiratorias superiores. La debilidad de los músculos respiratorios se manifiesta primero como respiración alterada durante el sueño (SDB). Los TRS en la enfermedad neuromuscular comprenden principalmente hipoventilación alveolar, pero también puede producirse un colapso de las vías respiratorias superiores porque el tono de los músculos faríngeos se ve afectado tanto por la debilidad neuromuscular como por el sueño.

La debilidad diafragmática y la miopatía son características de la enfermedad pulmonar obstructiva avanzada que conducen a un deterioro aún mayor del intercambio de gases en los pacientes afectados.

La ventilación no invasiva (VNI) debe iniciarse en pacientes con debilidad del diafragma si hay TRS significativo o insuficiencia respiratoria hipercápnica. Los criterios de indicación para la NIV incluyen la medición de parámetros espiromanométricos como la capacidad vital forzada (FVC), la presión inspiratoria máxima (MIP) o la presión inspiratoria nasal de inhalación (SNIP). Estas medidas son voluntarias, i. mi. los resultados de las pruebas dependen del esfuerzo individual del paciente y pueden mostrar una variación intraindividual que puede no reflejar adecuadamente la progresión de la enfermedad o los efectos del tratamiento, respectivamente. Las asociaciones entre los métodos volitivos y no volitivos de evaluación de la fuerza de los músculos respiratorios se han informado principalmente en individuos sanos, pero solo escasamente en pacientes con ENM específica.

Las pruebas no voluntarias de la fuerza de los músculos respiratorios incluyen estudios de conducción del nervio frénico, ultrasonido diafragmático y estimulación magnética de los nervios frénicos en particular. La estimulación magnética generalmente se combina con manometría esofágica y gástrica que produce la presión transdiafragmática de contracción que refleja de cerca la fuerza diafragmática.

Es deseable obtener datos validados sobre las pruebas voluntarias y no volitivas de la fuerza de los músculos respiratorios en diversas ENM. La validación debe llevarse a cabo con respecto tanto a la hipercapnia diurna como a la retención nocturna de dióxido de carbono porque esta última suele representar la manifestación más temprana de debilidad de los músculos respiratorios. Los SDB a menudo comienzan mucho antes de que se desarrolle la disnea de esfuerzo o la ortopnea. Dado que la VNI es uno de los pilares del tratamiento sintomático tanto en la ENM como en la enfermedad pulmonar obstructiva avanzada, el reconocimiento temprano de los TRS es fundamental para una atención óptima del paciente y, en muchas afecciones, la VNI puede aumentar sustancialmente la esperanza de vida y la calidad de vida. En este estudio, se aplicarán pruebas de FVC, MIP, MEP y SNIP junto con métodos no volitivos y ultrasonido diafragmático para establecer un protocolo que pueda ayudar a predecir de manera confiable los TRS o la necesidad de soporte ventilatorio, respectivamente.

Los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) desarrollan aplanamiento, acortamiento y debilidad del diafragma. Esto no solo se debe a la dislocación hacia abajo del diafragma, sino también al deterioro de la función contráctil, la estructura tisular y la bioquímica intracelular. La debilidad de los músculos respiratorios en la EPOC tiene una gran relevancia clínica ya que la presión inspiratoria máxima es un predictor independiente de supervivencia en pacientes gravemente afectados. Además, la insuficiencia respiratoria hipercápnica por debilidad de los músculos inspiratorios se asocia con morbilidad y mortalidad en la EPOC.

Es deseable la comparación directa de las medidas voluntarias y no voluntarias de la función de los músculos respiratorios entre pacientes con debilidad diafragmática debida a enfermedad neuromuscular y pacientes con EPOC. Este enfoque puede permitir una mayor caracterización de los "patrones de deterioro" probablemente específicos de la EPOC o de ciertas enfermedades neuromusculares, respectivamente.