Respiratorisk muskelstyrke og funktion ved neuromuskulære lidelser og kronisk obstruktiv lungesygdom

Talrige neuromuskulære lidelser (NMD) er kendetegnet ikke kun ved svaghed i aksiale og lemmermuskler, men også ved involvering af respiratoriske muskler og øvre luftveje. Åndedrætsmuskelsvaghed viser sig først som søvnforstyrret vejrtrækning (SDB). SDB i neuromuskulær sygdom omfatter hovedsageligt alveolær hypoventilation, men øvre luftvejskollaps kan også forekomme, fordi svælgmuskeltonus er svækket af både neuromuskulær svaghed og søvn.

Diafragmatisk svaghed og myopati er kendetegn ved fremskreden obstruktiv lungesygdom, der fører til endnu større svækkelse af gasudveksling hos berørte patienter.

Non-invasiv ventilation (NIV) bør initieres hos patienter med diafragmasvaghed, hvis der er signifikant SDB eller hyperkapnisk respirationssvigt. Indikationskriterier for NIV omfatter måling af spiromanometriske parametre såsom forceret vital kapacitet (FVC), maksimalt inspiratorisk tryk (MIP) eller sniff nasal inspiratorisk tryk (SNIP). Disse målinger er frivillige, dvs. e. testresultater er afhængige af individuel patientindsats og kan vise intraindividuel varians, som muligvis ikke afspejler sygdomsprogression eller behandlingseffekter korrekt. Forbindelser mellem frivillige og ikke-frivillige metoder til test af respiratorisk muskelstyrke er primært blevet rapporteret for raske individer, men kun sjældent hos patienter med specifik NMD.

Ikke-frivillige test af respiratorisk muskelstyrke omfatter undersøgelser af ledning af phrenic nerve, diafragmatisk ultralyd og magnetisk stimulering af phrenic nerver i særdeleshed. Magnetisk stimulation kombineres sædvanligvis med esophageal og gastrisk manometri, hvilket giver det transdiaphragmatiske ryk, som nøje afspejler diaphragmatisk styrke.

Det er ønskeligt at opnå validerede data om både frivillige og ikke-frivillige test af respiratorisk muskelstyrke i forskellige NMD. Validering skal udføres med hensyn til både dagtimerne hyperkapni og natlig tilbageholdelse af kuldioxid, fordi sidstnævnte ofte repræsenterer den tidligste manifestation af respiratorisk muskelsvaghed. SDB starter ofte længe før anstrengelsesdyspnø eller ortopnø udvikler sig. Da NIV er en af ​​grundpillerne i symptomatisk behandling ved både NMD og fremskreden obstruktiv lungesygdom, er tidlig anerkendelse af SDB afgørende for optimal patientbehandling, og i mange tilstande kan forventet levetid og livskvalitet øges væsentligt af NIV. I denne undersøgelse vil FVC-, MIP-, MEP- og SNIP-testning sammen med frivillige metoder og diaphragmatisk ultralyd blive anvendt for at etablere en protokol, som kan hjælpe til pålideligt at forudsige henholdsvis SDB eller behov for respiratorisk støtte.

Patienter med kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) udvikler udfladning, afkortning og svaghed af mellemgulvet. Dette skyldes ikke kun nedadgående dislokation af mellemgulvet, men også svækkelse af kontraktil funktion, vævsstruktur og intracellulær biokemi. Respiratorisk muskelsvaghed ved KOL er af stor klinisk relevans, da maksimalt inspiratorisk tryk er en uafhængig forudsigelse for overlevelse hos alvorligt ramte patienter. Derudover er hyperkapnisk respirationssvigt på grund af inspiratorisk muskelsvaghed forbundet med morbiditet og mortalitet ved KOL.

Direkte sammenligning af både frivillige og ikke-frivillige målinger af respiratorisk muskelfunktion mellem patienter med diaphragmatisk svaghed på grund af neuromuskulær sygdom og patienter med KOL er ønskelig. Denne tilgang kan muliggøre yderligere karakterisering af "svækkelsesmønstre", der sandsynligvis er specifikke for henholdsvis KOL eller visse neuromuskulære sygdomme.