Síla a funkce dýchacích svalů u neuromuskulárních poruch a chronické obstrukční plicní nemoci

Četné neuromuskulární poruchy (NMD) jsou charakterizovány nejen slabostí osových a končetinových svalů, ale také postižením dýchacích svalů a horních cest dýchacích. Slabost dýchacích svalů se nejprve projevuje jako porucha dýchání ve spánku (SDB). SDB u neuromuskulárních onemocnění zahrnuje hlavně alveolární hypoventilaci, ale může také dojít ke kolapsu horních cest dýchacích, protože tonus hltanových svalů je narušen jak neuromuskulární slabostí, tak spánkem.

Slabost bránice a myopatie jsou charakteristické znaky pokročilé obstrukční plicní nemoci vedoucí k ještě většímu zhoršení výměny plynů u postižených pacientů.

Neinvazivní ventilace (NIV) by měla být zahájena u pacientů se slabostí bránice, pokud je přítomna významná SDB nebo hyperkapnické respirační selhání. Indikační kritéria pro NIV zahrnují měření spiromanometrických parametrů, jako je usilovná vitální kapacita (FVC), maximální inspirační tlak (MIP) nebo čichací nazální inspirační tlak (SNIP). Tato měření jsou dobrovolná, tzn. E. výsledky testů jsou závislé na individuálním úsilí pacienta a mohou vykazovat intraindividuální variabilitu, která nemusí správně odrážet progresi onemocnění nebo účinky léčby. Asociace mezi dobrovolnými a nedobrovolnými metodami testování síly dýchacích svalů byly hlášeny hlavně u zdravých jedinců, ale jen zřídka u pacientů se specifickou NMD.

Mimovolní testy síly dechových svalů zahrnují studie vedení bráničního nervu, ultrazvuk bránice a magnetickou stimulaci zejména bráničních nervů. Magnetická stimulace je obvykle kombinována s esofageální a žaludeční manometrií poskytující záškubový transdiafragmatický tlak, který úzce odráží sílu bránice.

Je žádoucí získat validovaná data o dobrovolných i nedobrovolných testech síly dýchacích svalů u různých NMD. Validace musí být provedena s ohledem na denní hyperkapnii i noční retenci oxidu uhličitého, protože ta často představuje nejčasnější projev slabosti dýchacích svalů. SDB často začíná dlouho předtím, než se rozvine námahová dušnost nebo ortopnoe. Vzhledem k tomu, že NIV je jedním z hlavních pilířů symptomatické léčby jak u NMD, tak u pokročilé obstrukční plicní nemoci, je včasné rozpoznání SDB zásadní pro optimální péči o pacienta a u mnoha stavů může NIV podstatně zvýšit očekávanou délku života a kvalitu života. V této studii bude použito testování FVC, MIP, MEP a SNIP spolu s nedobrovolnými metodami a diafragmatickým ultrazvukem za účelem vytvoření protokolu, který může pomoci spolehlivě předpovědět SDB, respektive potřebu ventilační podpory.

U pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN) dochází ke zploštění, zkrácení a slabosti bránice. To není způsobeno pouze dislokací bránice směrem dolů, ale také poruchou kontraktilní funkce, struktury tkáně a intracelulární biochemie. Slabost dýchacích svalů u CHOPN má hlavní klinický význam, protože maximální inspirační tlak je nezávislým prediktorem přežití u těžce postižených pacientů. Hyperkapnické respirační selhání v důsledku inspirační svalové slabosti je navíc spojeno s morbiditou a mortalitou u CHOPN.

Je žádoucí přímé srovnání dobrovolných i mimovolních měření funkce dýchacích svalů mezi pacienty s brániční slabostí v důsledku neuromuskulárního onemocnění a pacienty s CHOPN. Tento přístup může umožnit další charakterizaci „vzorců poškození“ pravděpodobně specifických buď pro CHOPN, nebo pro určité neuromuskulární onemocnění.