Hengityselinten lihasten vahvuus ja toiminta hermo-lihashäiriöissä ja kroonisessa obstruktiivisessa keuhkosairaudessa

Lukuisille neuromuskulaarisille häiriöille (NMD) on tunnusomaista paitsi aksiaali- ja raajalihasten heikkous, myös hengityslihasten ja ylähengitysteiden osallistuminen. Hengityslihasten heikkous ilmenee ensin unihäiriönä (SDB). Neuromuskulaarisessa sairaudessa SDB koostuu pääasiassa keuhkorakkuloiden hypoventilaatiosta, mutta ylempien hengitysteiden kollapsia voi myös esiintyä, koska sekä hermo-lihasheikkous että uni heikentävät nielulihasten sävyä.

Pallean heikkous ja myopatia ovat pitkälle edenneen obstruktiivisen keuhkosairauden tunnusmerkkejä, mikä johtaa entisestään kaasunvaihdon heikkenemiseen sairastuneilla potilailla.

Non-invasiivinen ventilaatio (NIV) tulee aloittaa potilailla, joilla on pallean heikkous, jos heillä on merkittävää SDB:tä tai hyperkapnista hengitysvajaa. NIV:n indikaatiokriteerit sisältävät spiromanometristen parametrien, kuten pakotetun vitaalikapasiteetin (FVC), maksimaalisen sisäänhengityspaineen (MIP) tai nuuskan nenän sisäänhengityspaineen (SNIP) mittaamisen. Nämä mittaukset ovat vapaaehtoisia, ts. e. testitulokset riippuvat potilaan yksilöllisistä ponnisteluista ja voivat osoittaa yksilön sisäistä vaihtelua, joka ei välttämättä heijasta kunnolla taudin etenemistä tai vastaavasti hoidon vaikutuksia. Hengityslihasten voimakkuuden testausmenetelmien vapaaehtoisten ja ei-tahtoisten menetelmien välisiä yhteyksiä on raportoitu pääasiassa terveillä henkilöillä, mutta vain harvoin potilailla, joilla on tietty NMD.

Hengityslihasten voimakkuuden ei-tahtotestit sisältävät frenihermon johtumistutkimukset, pallean ultraäänitutkimukset ja erityisesti frenihermojen magneettisen stimulaation. Magneettinen stimulaatio yhdistetään yleensä ruokatorven ja mahalaukun manometriaan, jolloin saadaan nykimisen transdiafragmaalinen paine, joka heijastaa tarkasti pallean voimakkuutta.

On toivottavaa saada validoituja tietoja hengityslihasten voimakkuuden sekä tahdonvastaisista että tahattomista testeistä erilaisissa NMD:issä. Validointi on suoritettava sekä päivällisen hyperkapnian että yöllisen hiilidioksidin kertymisen osalta, koska jälkimmäinen edustaa usein varhaisinta hengityslihasten heikkouden ilmentymää. SDB alkaa usein kauan ennen kuin rasituksesta johtuva hengenahdistus tai ortopnea kehittyy. Koska NIV on yksi oireenmukaisen hoidon peruspilareista sekä NMD:ssä että edenneessä obstruktiivisessa keuhkosairaudessa, SDB:n varhainen tunnistaminen on ratkaisevan tärkeää potilaan optimaalisen hoidon kannalta, ja monissa olosuhteissa NIV voi merkittävästi pidentää elinikää ja elämänlaatua. Tässä tutkimuksessa käytetään FVC-, MIP-, MEP- ja SNIP-testausta sekä ei-tahtoehtoisia menetelmiä ja diafragman ultraääntä, jotta voidaan luoda protokolla, joka voi auttaa luotettavasti ennustamaan SDB:tä tai vastaavasti ventilaatiotuen tarvetta.

Kroonista obstruktiivista keuhkosairautta (COPD) sairastavilla potilailla pallea litistyy, lyhenee ja heikkenee. Tämä ei johdu vain pallean siirtymisestä alaspäin, vaan myös supistumistoiminnan, kudosrakenteen ja solunsisäisen biokemian heikkenemisestä. Hengityslihasten heikkoudella COPD:ssä on suuri kliininen merkitys, koska suurin sisäänhengityspaine on riippumaton ennuste vakavasti sairastuneiden potilaiden selviytymiselle. Lisäksi sisäänhengityslihasten heikkoudesta johtuva hyperkapninen hengitysvajaus liittyy keuhkoahtaumatautiin sairastuvuuteen ja kuolleisuuteen.

Hengityslihasten toiminnan sekä tahdonalaisten että ei-tahtoisten mittausten suora vertailu neuromuskulaarisairaudesta johtuvasta pallean heikkoudesta kärsivien potilaiden ja keuhkoahtaumatautia sairastavien potilaiden välillä on toivottavaa. Tämä lähestymistapa voi mahdollistaa "vauriokuvioiden" lisäkarakterisoinnin, joka on todennäköisesti spesifinen joko COPD:lle tai tietylle hermo-lihassairaudelle, vastaavasti.