Força e Função Muscular Respiratória em Distúrbios Neuromusculares e Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica

Numerosos distúrbios neuromusculares (DNM) são caracterizados não apenas pela fraqueza dos músculos axiais e dos membros, mas também pelo envolvimento dos músculos respiratórios e das vias aéreas superiores. A fraqueza dos músculos respiratórios se manifesta primeiro como distúrbios respiratórios do sono (DRS). O SDB na doença neuromuscular compreende principalmente a hipoventilação alveolar, mas o colapso das vias aéreas superiores também pode ocorrer porque o tônus ​​muscular faríngeo é prejudicado tanto pela fraqueza neuromuscular quanto pelo sono.

Fraqueza diafragmática e miopatia são características da doença pulmonar obstrutiva avançada, levando a um comprometimento ainda maior das trocas gasosas nos pacientes afetados.

A ventilação não invasiva (VNI) deve ser iniciada em pacientes com fraqueza do diafragma se houver SDB significativo ou insuficiência respiratória hipercápnica. Os critérios de indicação para VNI incluem a medição de parâmetros espiromanométricos, como capacidade vital forçada (FVC), pressão inspiratória máxima (MIP) ou pressão inspiratória nasal olfativa (SNIP). Essas medições são volitivas, i. e. os resultados dos testes dependem do esforço individual do paciente e podem mostrar variação intraindividual que pode não refletir adequadamente a progressão da doença ou os efeitos do tratamento, respectivamente. Associações entre métodos volitivos e não volitivos de teste de força muscular respiratória foram relatadas principalmente para indivíduos saudáveis, mas apenas raramente em pacientes com DNM específica.

Testes não volitivos de força muscular respiratória incluem estudos de condução do nervo frênico, ultrassom diafragmático e estimulação magnética dos nervos frênicos em particular. A estimulação magnética é geralmente combinada com manometria esofágica e gástrica produzindo a contração da pressão transdiafragmática que reflete de perto a força diafragmática.

É desejável obter dados validados em testes volitivos e não volitivos de força muscular respiratória em vários DNM. A validação deve ser realizada em relação à hipercapnia diurna e à retenção noturna de dióxido de carbono, porque a última geralmente representa a manifestação mais precoce de fraqueza muscular respiratória. SDB muitas vezes começa muito antes do desenvolvimento de dispneia ou ortopneia de esforço. Como a VNI é um dos pilares do tratamento sintomático tanto na DNM quanto na doença pulmonar obstrutiva avançada, o reconhecimento precoce da SDB é crucial para o atendimento ideal ao paciente e, em muitas condições, a expectativa e a qualidade de vida podem ser substancialmente aumentadas pela VNI. Neste estudo, testes de CVF, PImáx, PEmáx e SNIP juntamente com métodos não volitivos e ultrassom diafragmático serão aplicados a fim de estabelecer um protocolo que possa ajudar a prever com segurança SDB ou necessidade de suporte ventilatório, respectivamente.

Pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) desenvolvem achatamento, encurtamento e fraqueza do diafragma. Isso não se deve apenas ao deslocamento para baixo do diafragma, mas também ao comprometimento da função contrátil, da estrutura do tecido e da bioquímica intracelular. A fraqueza muscular respiratória na DPOC é de grande relevância clínica, uma vez que a pressão inspiratória máxima é um preditor independente de sobrevida em pacientes gravemente afetados. Além disso, a insuficiência respiratória hipercápnica devido à fraqueza muscular inspiratória está associada à morbidade e mortalidade na DPOC.

A comparação direta das medidas volitivas e não volitivas da função muscular respiratória entre pacientes com fraqueza diafragmática devido a doença neuromuscular e pacientes com DPOC é desejável. Essa abordagem pode permitir uma caracterização adicional de "padrões de comprometimento" provavelmente específicos da DPOC ou de certas doenças neuromusculares, respectivamente.