医療用食品中の分岐鎖アミノ酸比率

目的：

この研究の目的は、健康な学齢期の子供に最小侵襲指標アミノ酸酸化法 (IAAO) を使用して、MMA/PROP 被験者が使用する現在の医療用食品中の BCAA の最適な比率を決定することです。 仮説を検証するために健康な子供を募集します。

仮説：

1. IAAO は、ロイシン レベルが高いと高くなり (タンパク質合成が低いことを示唆)、ロイシン レベルが低下し、ロイシンとイソロイシンおよびバリンの比率がよりバランスが取れている場合は低くなります (最適なタンパク質合成を示唆します)。
2. バリンおよびイソロイシンに対するロイシンの比率が高い場合、子供はイソロイシンおよびバリンの尿中排泄レベルが低く、ロイシンの尿中排泄レベルが高くなります。 食事中のロイシン摂取量を減らすと、イソロイシンとバリンの両方の尿中濃度が正常化します.

理由:

MMA/PROP 患者のエネルギーとタンパク質の唯一の供給源として医療用食品を使用することは推奨されていません。 推奨事項は、そのような医療用食品は、天然タンパク質からRDAを消費できない患者にのみ使用されるべきであると述べています. これらの患者のほとんどは貧弱な食事であり、栄養失調のリスクがあるため、彼らはエネルギーとタンパク質の簡単に許容できる供給源として医療用食品に依存しています. MMA/PROP 用に調合された医療用食品には、不均衡な BCAA 比率が含まれています (バリンとイソロイシンが最小限またはまったくない場合に対して、高いロイシン)。 高いロイシン レベルは、他の 2 つの BCAA に拮抗し、それらの血漿および尿レベルを通常よりも低く抑えます. BCAA の最適な比率を決定することは、タンパク質の合成、成長を最適化し、毒性代謝物の蓄積を防ぐために必要です。 この提案は、健康な子供に安定同位体トレーサーを適用して、推奨に従って制限されたバリンとイソロイシンの量を維持しながら、ロイシンのさまざまな摂取量を調べることに焦点を当てます. 低侵襲指標アミノ酸技術 (IAAO) を使用し、タンパク質合成の指標アミノ酸として L-1-13C-フェニルアラニンを使用すると、これらの患者に最も一般的に使用される医療用食品の 1 つに追加されるロイシンの最適量が決定されます。テストされます。 さらに、尿中のイソロイシンとバリンの排泄を正常化するロイシン摂取も、患者管理に役立つと判断されます。 さまざまなロイシン摂取量に対する代謝反応の特徴付けを可能にするために、6〜10歳の健康な子供に関する研究から始めます. その結果、得られた結果に基づいて、テストする適切なBCAA比を使用してMMA / PROP患者の研究を設計することができます.

目的:

1. 私たちの主な目的は、イソロイシンとバリンをMMA / PROP推奨摂取量で保持しながら、現在の医療食品の高用量からロイシンレベルを順次低下させることの影響を、健康な子供（6〜10歳）のIAAO技術を使用してタンパク質合成に調べることです。 .
2. 私たちの第 2 の目的は、イソロイシンとバリンを MMA/PROP の推奨摂取量で保持しながら、現在の医療用食品の高用量からロイシンレベルを連続的に下げることによる BCAA の尿中排泄への影響を判断することです。

研究デザイン:

これは、子供ごとに 1 回の事前調査訪問と 6 回の調査訪問を、互いに約 1 週間間隔で行う反復測定調査デザインです。

統計分析：

結果は平均 ± SD として表されます。 反復測定ＡＮＯＶＡを使用して、ＳＡＳ統計ソフトウェア（バージョン９．４；ＳＡＳ Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ，Ｃａｒｙ，ＮＣ）を使用して、変数ＢＣＡＡ摂取量に対するフェニルアラニン酸化およびＢＣＡＡ尿排泄の関係を評価する。 いずれの場合も、差は P < 0.05 で有意と見なされます。 反復測定 ANOVA を使用して、6 回のロイシン試験摂取に応答した F13CO2 酸化の平均と BCAA 尿中排泄の平均との差を測定します。 必要に応じて、Tukey の多重比較検定を使用して事後分析を実行し、異なる条件 (ロイシン テスト摂取量) 間で違いが発生する場所を確認します。