의료 식품의 분지 사슬 아미노산 비율

목적:

이 연구의 목적은 MMA/PROP 피험자가 사용하는 현재 의료 식품에서 BCAA의 최적 비율을 결정하기 위해 건강한 학령기 아동에게 최소 침습적 지표 아미노산 산화(IAAO) 방법을 사용하는 것입니다. 우리는 우리의 가설을 테스트하기 위해 건강한 아이들을 모집할 것입니다.

가설:

1. IAAO는 높은 류신 수준에서 높을 것이고(낮은 단백질 합성을 제안함) 류신 수준이 감소하고 류신 대 이소류신 및 발린의 더 균형 잡힌 비율일 때 낮을 것입니다(최적 단백질 합성 제안).
2. 소아는 발린과 이소류신에 대한 류신의 비율이 높을 때 이소류신과 발린의 소변 배설량이 적고 류신의 소변 배설량이 높습니다. 식단에서 류신 섭취를 줄이면 이소류신과 발린의 요중 농도가 정상화됩니다.

정당화:

MMA/PROP 환자에게 에너지와 단백질의 유일한 공급원으로 의료 식품을 사용하는 것은 권장되지 않습니다. 권장 사항에 따르면 이러한 의료 식품은 천연 ​​단백질에서 RDA를 섭취할 수 없는 환자에게만 사용해야 합니다. 이들 환자의 대부분은 먹는 사람이 적고 영양실조의 위험이 있기 때문에 쉽게 견딜 수 있는 에너지와 단백질 공급원으로 의료용 식품에 의존합니다. MMA/PROP용으로 제조된 의료 식품에는 BCAA 비율이 불균형합니다(높은 류신 대 최소 또는 발린 및 이소류신 없음). 높은 류신 수치는 다른 두 BCAA를 길항하고 정상 이하의 혈장 및 소변 수치를 억제합니다. BCAA의 최적 비율을 결정하는 것은 단백질 합성, 성장을 최적화하고 독성 대사 산물의 축적을 방지하는 데 필요합니다. 이 제안은 권장 사항에 따라 발린과 이소류신의 양을 제한하면서 다양한 류신 섭취량을 조사하기 위해 건강한 어린이에게 안정 동위원소 추적자를 적용하는 데 중점을 둘 것입니다. L-1-13C-Phenylalanine을 단백질 합성을 위한 지시 아미노산으로 최소 침습 지시 아미노산 기법(IAAO)을 사용하여 이러한 환자에게 가장 일반적으로 사용되는 의료 식품 중 하나에 추가할 최적의 류신 양은 다음과 같습니다. 테스트를 받으십시오. 또한 소변의 이소류신과 발린 배설을 정상화시키는 류신 섭취도 환자 관리에 유용한 것으로 판단된다. 다양한 류신 섭취에 대한 대사 반응을 특성화할 수 있도록 6-10세의 건강한 어린이에 대한 연구부터 시작합니다. 결과적으로, 우리가 얻은 결과를 바탕으로 테스트할 적절한 BCAA 비율을 가진 MMA/PROP 환자에 대한 연구를 설계할 수 있을 것입니다.

목표:

1. 우리의 주요 목표는 건강한 어린이(6-10세)에서 IAAO 기술을 사용하여 단백질 합성에 대한 MMA/PROP 권장 섭취량에서 이소류신과 발린을 유지하면서 의료 식품의 현재 고용량에서 류신 수치를 순차적으로 줄이는 영향을 조사하는 것입니다. .
2. 우리의 두 번째 목표는 BCAA의 소변 배설에 대한 MMA/PROP 권장 섭취량에서 이소류신과 발린을 유지하면서 순차적으로 의료 식품의 현재 고용량에서 류신 수치를 감소시키는 영향을 결정하는 것입니다.

연구 계획:

이것은 서로 약 1주일 간격으로 각 어린이에 대한 연구 전 방문 1회 및 연구 방문 6회를 포함하는 반복 측정 연구 설계입니다.

통계 분석:

결과는 평균 ± SD로 표현됩니다. 반복 측정 ANOVA는 SAS 통계 소프트웨어(버전 9.4; SAS Institute, Cary, NC)를 사용하여 다양한 BCAA 섭취량에 대한 페닐알라닌 산화 및 BCAA 소변 배설의 관계를 평가하는 데 사용됩니다. 모든 경우에 차이는 P < 0.05에서 유의미한 것으로 간주됩니다. 반복 측정 ANOVA는 6가지 류신 테스트 섭취에 대한 반응으로 F13CO2 산화 평균과 BCAA 소변 배설 사이의 차이를 측정하는 데 사용됩니다. 타당한 경우 Tukey의 다중 비교 테스트를 사용하여 사후 분석을 수행하여 서로 다른 조건(류신 테스트 섭취) 간에 차이가 발생하는 위치를 확인합니다.