短腸症候群の小児患者の管理における Revestive® の長期的な安全性、有効性、および薬力学の特徴付け (REVE)

包含基準:

• 2 歳から 18 歳までの年齢が含まれます。
• ヒルシュスプルング病による短腸症候群（SBS）の場合、末端回腸、回盲弁および右結腸を含むまたは含まない残りの小腸が80cm未満であるか、または120cm未満である。
• PNサポートで安定している（含める前の過去6か月間、PN摂取を大幅に減らすことができない）;
• 少なくとも 2 年間 PN に依存しており、経腸栄養（経口または経管栄養）を受けている。
• 12 歳以上の維持結腸 (= SBS タイプ 2 または 3) の小児のスクリーニング前の 12 か月に正常な結腸内視鏡検査を受ける。
• インフォームド コンセント フォーム (未成年の患者の場合は両親または法定代理人) に署名している。

除外基準:

• スクリーニングから6か月以内に、連続横腸形成術またはその他の腸管延長術などの主要な消化管外科的介入を受けた;
• 臨床的に重大な未治療の腸閉塞または活動性狭窄がある;
• 嚢胞性線維症または既知のDNA異常による不安定な吸収;
• 持続性の重度の胃分離症関連の運動障害を含む、疑似閉塞または重度の既知の運動障害症候群のレントゲン写真または圧力測定の証拠を提示する;
• -心室または心房中隔欠損修復を受けた患者を除いて、不安定な心疾患、先天性心疾患またはチアノーゼ疾患を有する;
• がんまたは臨床的に重要なリンパ増殖性疾患の病歴がある;切除された皮膚基底部癌または扁平上皮癌、またはその場で非侵襲的かつ外科的に切除された癌を除く。
• -スクリーニング前1か月以内に実験的薬物を使用した臨床研究または実験的抗体治療を使用した臨床研究に3か月以内に参加した、またはテドゥグルチドの安全性に影響を与える可能性のある実験的薬物を使用した臨床研究に同時に参加した;
• -スクリーニング前の3か月以内に、ネイティブGLP-2およびグルカゴン様ペプチド-1アナログまたはヒト成長ホルモンをすでに使用している;
• -スクリーニング前の3か月以内に経口またはIVグルタミン、オクトレオチド、またはジペプチジルペプチダーゼIV（DPP-IV）阻害剤をすでに使用している;
• -スクリーニング前の6か月以内に生物学的療法で治療された活動性のクローン病を患っている;
• 腸ポリポーシスがある;
• 女性患者の場合、授乳中および授乳中、またはスクリーニング期間中に妊娠検査が陽性である;
• 避妊に関するプロトコル要件に従うことを拒否する。
• 何らかの理由で研究手順に従うことができない: 心理的、地理的…
• 活性物質または製品特性の概要 (SPC) のセクション 6.1 に記載されている賦形剤のいずれか、またはテトラサイクリンの微量残留物に対する過敏症。
• 活動性または疑われる悪性腫瘍。
• -過去5年以内に肝胆道系を含む消化管に悪性腫瘍の病歴がある患者。