Caracterización de la seguridad, la eficacia y la farmacodinámica a largo plazo de Revestive® en el tratamiento de pacientes pediátricos con síndrome de intestino corto (REVE)

Criterios de inclusión:

• Tener de 2 a 18 años incluidos;
• Presentar menos de 80 cm de intestino delgado residual con o sin íleon terminal, válvula ileocecal y colon derecho o tener menos de 120 cm en caso de Síndrome de Intestino Corto (SBS) causado por enfermedad de Hirschsprung;
• Estar estable con el apoyo de NP (incapacidad para reducir significativamente la ingesta de NP durante los últimos seis meses antes de la inclusión);
• Ser dependiente de NP durante al menos 2 años y alimentación enteral (alimentación oral o por sonda);
• Tener una colonoscopia normal en los 12 meses anteriores a la selección para niños con colon mantenido (= SBS tipo 2 o 3) mayores de 12 años;
• Haber firmado el consentimiento informado (o padres o representante legal para pacientes menores de edad).

Criterio de exclusión:

• Haberse sometido a una intervención quirúrgica gastrointestinal importante, como una enteroplastia transversa en serie o cualquier otro procedimiento de alargamiento del intestino, realizado dentro de los 6 meses posteriores a la selección;
• Tener una obstrucción intestinal no tratada clínicamente significativa o estenosis activa;
• Tener una absorción inestable debido a fibrosis quística o anomalías conocidas del ADN;
• Presentar una evidencia radiográfica o manométrica de pseudo-obstrucción o síndrome grave de dismotilidad conocido, incluidos trastornos de la motilidad persistentes y graves relacionados con la gastrosquisis;
• Tener una cardiopatía inestable, una cardiopatía congénita o una enfermedad cianótica, con excepción de los pacientes que hayan sido sometidos a reparación de comunicación interauricular o ventricular;
• Tener antecedentes de cáncer o enfermedad linfoproliferativa clínicamente significativa; excepto el carcinoma basocelular o epidermoide cutáneo resecado, o el cáncer in situ no agresivo y resecado quirúrgicamente;
• Haber participado en un estudio clínico utilizando un fármaco experimental en el plazo de 1 mes o un tratamiento experimental con anticuerpos en los 3 meses anteriores a la selección, o participación simultánea en cualquier estudio clínico utilizando un fármaco experimental que afectaría a la seguridad de teduglutida;
• Haber usado GLP-2 nativo y análogo del péptido 1 similar al glucagón u hormona de crecimiento humana dentro de los 3 meses anteriores a la selección;
• Haber usado inhibidores de glutamina, octreótido o dipeptidil peptidasa IV (DPP-IV) por vía oral o IV en los 3 meses anteriores a la selección;
• Tener una enfermedad de Crohn activa que haya sido tratada con terapia biológica dentro de los 6 meses anteriores a la selección;
• Tener una poliposis intestinal;
• Estar, en el caso de las mujeres, tanto en período de lactancia como en período de lactancia o tener una prueba de embarazo positiva durante el período de selección;
• Negarse a seguir los requisitos del protocolo en materia de control de la natalidad;
• No poder seguir los procedimientos del estudio por cualquier motivo: psicológico, geográfico…
• Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes incluidos en la sección 6.1 del Resumen de las Características del Producto (RCP), o trazas de residuos de tetraciclina.
• Malignidad activa o sospechada.
• Pacientes con antecedentes de neoplasias malignas en el tracto gastrointestinal, incluido el sistema hepatobiliar, en los últimos cinco años.