アミロイド沈着の心臓および心臓外部位の検出のための 18F-フロルベタベン全身 PET の評価 (CAPRI)

包含基準:

• すべての研究参加者のために

  1. 社会保障制度の加入者または受給者
  2. 研究組織について知らされ、インフォームドコンセントに署名した人

• ATTR アミロイドーシス患者の場合:

  1. -超音波検査で拡張期中隔の厚さが15 mm以上の左心室同心円状肥大（アンリモンドール病院のフランス国民コホートに関与するATTR患者におけるこのパラメーターの現在の分布によって定義される）、
  2. 明らかに陽性の骨スキャン (> 軽度の心臓取り込み) および/または心臓部位または心臓外部位の病理学で一致する結果 (交差偏光およびトランスサイレチンの免疫組織化学染色下でのコンゴーレッド陽性沈着物)。

• ALアミロイドーシス患者の場合：

  1. -超音波検査で拡張期中隔の厚さが13 mm以上の左心室同心円状肥大（アンリモンドール病院のフランス国民コホートに関与するAL患者におけるこのパラメーターの現在の分布によって定義される）、
  2. -メイヨークリニックスコア≥2に対応する、血漿N末端ProBNP（またはBNP）および/またはトロポニンT（またはI）の増加によって証明される重大な心疾患、
  3. 心臓または心臓外部位の病理学での一致した結果（交差偏光下のコンゴーレッド陽性沈着物およびκおよびλ免疫グロブリン軽鎖の免疫組織化学染色）。

• 対照被験者の場合:

  1. -外科的または経カテーテル大動脈弁移植（TAVI）の大動脈弁狭窄症の治療の歴史
  2. 性別と年齢（±5歳）によるアミロイドーシス患者とのマッチング。
  3. -ATTR患者と一致する場合は超音波検査で拡張期中隔の厚さが15 mm以上、AL患者と一致する場合は13 mm以上の心臓肥大。

除外基準:

1. -活性物質および18F-フロルベタベンまたは骨シンチグラフィ放射性トレーサー（99mTc-MDP）の賦形剤に対する既知のアレルギー
2. 効果的な避妊をしていない妊娠中、授乳中および出産適齢期の女性

3. 公衆衛生法の条項 L.1121-5 から L.1121-8 および L.1122-2 で言及されている人物:

   • 妊娠中、出産中または授乳中の女性
   • 司法上または行政上の決定の自由を奪われた者
   • 精神科治療を受けている人
   • 研究以外の理由で医療機関または社会機関に入院した人
   • 未成年者（解放されていない）
   • 法定保護下にある成人（公的後見の形態を問わない）
   • 同意を与えることができず、法的保護を受けていない成人
4. -すべての研究対象者における軽度から中等度の高血圧、アミロイドーシス群の心臓アミロイドーシス、および対照群の大動脈狭窄を除いて、心疾患の明らかな原因はありません
5. 18F-Florbetaben PET を実施できない (患者が動揺している、混乱しているなど)。
6. -駆出率≤35％の左心室機能障害を断つ
7. 重度の肝不全または腎不全。
8. 対照患者のみ：以前のタンパク質電気泳動での単クローン性免疫グロブリン血症、または以前の骨シンチグラフィーでの軽度の心臓取り込み。