現在タイバソを使用している PAH 患者の TreT の安全性と忍容性を評価する非盲検臨床試験 (BREEZE)

包含基準:

1. -被験者は、研究に参加するために自発的にインフォームドコンセントを提供します。
2. -被験者は、インフォームドコンセントに署名した時点で18歳以上です。

3. 出産の可能性のある女性とは、初経を経験し、外科的不妊手術（子宮摘出術、両側卵管結紮術、または両側卵巣摘出術）が成功していない女性、または閉経後（少なくとも連続 12 か月間の無月経と定義）ではない女性です。 WOCBPは妊娠していない必要があり（研究投薬を開始する前のスクリーニングでの尿妊娠検査によって確認されるように）、授乳中でなく、次のいずれかを行います：

   1. 性交を控える（それが彼らの好みの通常のライフスタイルに沿っている場合）、または
   2. 研究期間中、およびTRETを中止してから少なくとも30日間、医学的に許容され、非常に効果的な避妊法を2つ使用してください。 医学的に許容され、非常に効果的な避妊方法には、承認されたホルモン避妊薬 (経口、注射、埋め込み型)、子宮内避妊器具またはシステム、および殺精子剤と併用する場合のバリア法 (コンドームや横隔膜など) が含まれます。
4. 出産の可能性のあるパートナーがいる男性は、治療期間中、およびTRETの中止後少なくとも48時間はコンドームを使用する必要があります.

5. -被験者は、次の世界保健機関（WHO）グループ1カテゴリで定義されているPAHと診断されています。

   1. 特発性/家族性
   2. -未修復または修復された先天性全身肺シャントに関連する（スクリーニングの5年以上前に修復された）
   3. コラーゲン血管疾患に関連
   4. ヒト免疫不全ウイルス関連
   5. 食欲抑制剤/他の薬物または毒素の使用に関連する
6. -被験者は、ベースライン訪問の3か月以上前にタイバソを開始している必要があり、現在、タイバソの安定したレジメン（ベースライン訪問の30日以内に用量の変化がない）（6〜12呼吸QID）を使用している必要があります。
7. ベースライン6MWD≧150m。
8. 現在、他の承認されたバックグラウンド療法（エンドセリン受容体拮抗薬またはホスホジエステラーゼ5型阻害剤、またはその両方）を受けている場合、被験者はスクリーニング前の最低30日間、追加または中止せずに安定した用量でなければなりません。
9. -被験者は、1秒間の強制呼気量（FEV1）が60％以上であり、FEV1 /努力肺活量比が60％以上であるという証拠がありました登録前の6か月間。
10. 治験責任医師の意見では、被験者は治験担当者と効果的にコミュニケーションをとることができ、すべての治験訪問を含むプロトコル要件に信頼性があり、進んで協力する可能性が高いと見なされます。

除外基準:

1. 被験者は妊娠中または授乳中です。
2. -被験者は、包含基準5に概説されているWHOグループ1以外の理由で肺高血圧症と診断されています（門脈圧亢進症、慢性血栓塞栓症、肺静脈閉塞性疾患、溶血性貧血、サルコイドーシスを含むがこれらに限定されません）。
3. -被験者は、制御されていない睡眠時無呼吸、実質肺疾患、または血行力学的に重要な左側心疾患の病歴を持っています（大動脈または僧帽弁疾患、心膜収縮、拘束性またはうっ血性心筋症、または冠動脈疾患を含むがこれらに限定されない）。
4. -被験者は現在、セレキシパグ、エポプロステノール、イロプロスト、またはベラプロストを含むがこれらに限定されない他のプロスタサイクリン類似体またはアゴニストを服用しています;急性血管反応性検査を除く。
5. -被験者は、スクリーニング訪問から30日以内、またはスクリーニングとベースラインの間に、何らかの理由で病気の急性増悪または入院を経験しました。
6. 被験者はスクリーニング時のWHO機能クラスIVです。
7. -被験者は、治験薬/デバイスを使用したか、スクリーニング訪問の前の30日以内に治療目的で他の治験に参加しました。
8. -被験者には、アナフィラキシーの病歴、文書化された過敏反応、または治験薬のトレプロスチニルまたは賦形剤に対する臨床的に重要な特異体質の反応があります。
9. 被験者は、治験責任医師の意見では、被験者を不適格にする条件を持っています。
10. 被験者は、吸気トレーニング基準を満たす吸入操作を実行できません。
11. -被験者は筋骨格障害（例、下肢に影響を与える関節炎、最近の股関節または膝関節置換術）または歩行の主な制限となる可能性のある病気を持っているか、6MWTを可能にするのに十分なほどポータブルではない機械に接続されています.
12. 被験者は、スクリーニング段階から30日以内に追加された肺高血圧症の新しいタイプの慢性療法（酸素、異なるクラスの血管拡張薬、利尿薬、およびジゴキシンを含むがこれらに限定されない）を受けました。
13. -ベースライン来院前の12週間以内に呼吸リハビリテーションを開始。