デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおける定期的な運動

介入

定期体操グループ

他の：体操

運動は、1 年間、週 3 回行うように規定されています。

コントロール

標準治療

身体活動レベル

参加者の身体活動レベルは、週末を含む 7 日間、ActiGraph を使用して監視されます。 4週間のベースライン期間中に2回の登録が行われ、その後3、6、9、および12か月（介入期間）に追加の登録が行われます。

子供のための身体活動アンケート (PAQ-C)

PAQ-C は自己管理型の 7 日間のリコール手段で、小学校​​ 1 年間の身体活動の一般的なレベルを評価するために開発されました。 PAQ-C は、それぞれが 5 点スケールで採点された 9 つの項目から得られた身体活動スコアの要約を提供します。 9 つの項目とスコアは次のとおりです。

1. 「余暇活動」。 「活動なし」を 1、「7 回以上」を 5 とします。
2. "体育"。 3.「くぼみ」.4. "ランチ"。 5「放課後」。 6「夕方」。 7「週末」。 8.「あなたを最もよく説明してください」. これらの 7 つの項目のそれぞれは、最低の活動反応 (スコア 1) から最高の活動反応 (スコア 5) までです。

9. 平日にどれくらいの頻度で身体活動をしましたか? なし = スコア 1 少し = スコア 2、中程度 = スコア 3、頻繁 = スコア 4、非常に頻繁 = スコア 5。項目 9 の平均スコアが報告されます。 合計スコア 45 は、参加者の身体活動の一般的なレベルを表します。 参加者は、ベースライン時および通院ごとに PAQ-C を実行します (開始時、6 か月および 12 か月)。

身体活動日記

ActiGraphモニターを使用した身体活動の登録中に、参加者と保護者は、身体活動の種類、身体活動を行った時間、参加者がどのくらい疲れたか、参加者がどのように疲れたかを説明する日記に記入するよう求められます。行われている活動を楽しんでください。 さらに、参加者は、今週最も楽しい活動とその理由を挙げ、身体活動レベルが通常よりも増加または減少した異常なことがあったかどうかを説明することについて、その週の要約を提供するよう求められます.

小児生活の質のインベントリ (PedsQL バージョン 4)。子レポ。

Pediatric Quality of Life Inventory TM (PedsQL TM) は、子供、青年、若年成人の生活の質を測定するアンケートです。 アンケートには、合計 23 項目の 4 つのサブスケールがあります。 各項目のスコアは 0 ～ 4 です。下位尺度は、身体機能 (8 項目)、感情機能 (5 項目)、社会的機能 (5 項目)、および学校機能 (5 項目) です。 サブスケールごとにスコアを計算できます。 合計スコア 100 ポイントは、最適な生活の質を示します。 心理社会的スコアも計算できます（サブスケールの感情的、社会的、および学校機能に基づいて）。 参加者は、研究の開始時と終了時に PedQoL から報告します。

ノーススター歩行評価

歩行可能なDMDおよび脊髄性筋萎縮症の個人に対する標準化されたテスト。 以下の身体活動と機能が定量化されています：立つ、歩く、椅子から立ち上がる、片足で立つ（左右）、ボックスステップを登る（左右）、ボックスステップを降りる（左右）、座るようになる、床から立ち上がる、頭を持ち上げる、かかとで立つ、ジャンプする、片足でホップする（左右）、走る（10 メートルのタイムテスト）。 研究期間中、3回の通院ごとに実施。

「Egen Klassification 2-scale」（EK2スケール）

歩くことができない DMD を持つ個人の標準化された機能評価。 次の機能と活動が定量化されます: 車いすを使用する能力、車いすから移動する能力、立つ能力、車いすでバランスを取る能力、腕を動かす能力、手と腕を使って食事をする能力、寝返りを打つ能力、咳をする能力、話す能力、身体的健康、日中の疲労、頭の制御、ジョイスティックを制御する能力、食べ物の質感、食事をすること、嚥下、手の機能のうち、あなたにできることはどれですか. 達成可能な合計スコアは 51 ポイント (各機能の 0 ～ 3 ポイントの評価) であり、スコアが高いほど機能の程度が低いことを示します。 検査は来院ごとに行います

筋力＝腹筋

腹筋の等尺性検査。 開発されている力は、Nm と Kg として記録されます。 参加者は開始時、6 か月後、12 か月後に検査を受けます。

筋力 - ハンドグリップ

ハンドグリップの等尺性テスト。 開発されている力は、Nm と Kg として記録されます。 参加者は開始時、6 か月後、12 か月後に検査を受けます。

6分間のアシスト自転車テスト

参加者が 6 分間のアーム サイクリング テストを実行する標準化されたテストと、距離、心拍数、および OMNI スケールで記録された疲労感が記録されます。 この検査は、3 回の通院ごとに実施されます。

血液サンプル - クレアチンキナーゼ (CK) 値

U/L で測定される、筋肉の炎症または組織損傷のバイオマーカーとしての静脈血サンプル。

介入による安全上の理由から、CKの評価が行われます。 血液サンプルは、病院の訪問中に 3 つの朝に実行されます。

肺機能 - 強制肺活量 (FVC)。

スパイロメトリー評価を使用して実行されます。 絶対値とパーセント予測値のリットルで測定されます。 肺機能は、研究期間中の3回のそれぞれで測定されます。

肺機能 - 強制呼気フロー 1 秒目 (FEV1)。

スパイロメトリー評価を使用して実行されます。 絶対値とパーセント予測値のリットルで測定されます。 肺機能は、研究期間中の3回のそれぞれで測定されます。

肺機能 - FEV1/FVC 比。

スパイロメトリー評価。 比率はパーセント値で計算されます。 すべての参加者は、研究期間中の3回の病院訪問すべてで検査されます。

肺機能 - 最大呼気流量 (PEF)。

スパイロメトリー評価。 呼気操作中に達成された最大気流。1 秒あたりのリットルで測定されます。

肺機能 - 遅い肺活量 (SVC)。

リットル/絶対値として測定された参加者のSVCは、研究期間中の各病院訪問で登録されます。

呼吸筋機能 - 最大吸気圧 (MIP)

参加者の MIP は、研究期間中の各病院訪問時に測定され、絶対値 cm 水圧 (cm H2O) として記録されます。

呼吸筋機能 - 最大呼気圧 (MEP)

参加者の MEP は、研究期間中の各病院訪問時に測定され、絶対値 cm 水圧 (cm H2O) として記録されます。

肺機能 - 最大咳嗽流量 (PCF)

参加者の PCF は、研究期間中の各病院訪問時に、1 分あたりの絶対値リットルとして測定および記録されます。

体組成 - 総体脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に総脂肪量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成 - 体幹の脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に体幹の脂肪量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成 - 腕の脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に腕の脂肪量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成 - 脚の脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に脚の脂肪量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成、参加者の除脂肪組織量、全身

参加者は、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時の総除脂肪組織量 (キログラムとパーセント) の両方を定量化します。

体組成、参加者の体幹の除脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に体幹の除脂肪組織量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成、参加者の腕の除脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に腕の除脂肪組織量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成、参加者の脚の除脂肪組織量

参加者は、Lunar iDXAデュアルX線スキャナー（dxa-scan）を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に脚の除脂肪組織量（キログラムとパーセント）を定量化します

体組成 - 骨ミネラル含有量 (BMC)、全身

参加者は、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に総 BMC (キログラムとパーセント) を定量化します。

体組成 - 体幹の骨ミネラル含有量 (BMC)

参加者は、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に体幹 BMC (キログラムとパーセント) を定量化します。

体組成 - 腕の骨ミネラル含有量 (BMC)

参加者は、研究期間の開始時と終了時に腕の BMC (キログラムとパーセント) を定量化するために、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価されます。

体組成 - 脚の骨ミネラル含有量 (BMC)

参加者は、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に脚の BMC (キログラムとパーセント) を定量化します。

体組成 - 骨密度。腰椎

参加者は、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に腰椎のミネラル (グラム/平方センチメートル) を定量化します。

体組成 - 骨密度。股関節の骨

参加者は、Lunar iDXA デュアル X 線スキャナー (dxa-scan) を使用して評価され、研究期間の開始時と終了時に腰骨のミネラル (グラム/平方センチメートル) を定量化します。

人体測定 - 年齢

年齢で測定された参加者の年齢は、研究期間の開始時と終了時に登録されます

人体測定 - 身長

センチメートル（cm）で測定された参加者の身長は、研究期間中の各病院の訪問時に登録されます。

人体測定 - 体重

キログラム単位で測定された参加者の体重は、研究期間中の各病院の訪問時に測定され、登録されます

人体測定 - ボディマス指数 (BMI)

参加者の BMI は (kg/m2) で計算されます。 研究期間中の各病院訪問時。

心機能 - 血圧

参加者の収縮期および拡張期血圧は、研究期間の開始時および終了時に登録されます（mmHg）

心臓機能。心エコー検査 - 左心室質量

参加者は、高さ（センチメートル^ 2.7）でインデックス化された立方体式を使用して、心臓の超音波検査を受けます。 研究の開始時と終了時の二次元線形左心室測定値 (1 メートルあたりのグラム ^2.7) からの逸脱。

心臓機能。心エコー検査 - 駆出率による左心室 (LV) 収縮機能

参加者は心臓の超音波検査を受け、研究の開始時と終了時に 2D 線形 LV 測定 (Teichholz) から導出された LV 駆出率 (%) を測定します。

心臓機能。心エコー検査 - バイプレーンシンプソンによる左心室 (LV) 収縮機能

参加者は心臓の超音波検査を受け、研究の開始時と終了時に 2D 線形 LV 測定 (Teichholz) から導出された LV 駆出率 (%) を測定します。

心臓機能。心エコー検査 - 組織ドップラーによる左心室 (LV) 収縮機能

参加者は心臓の超音波検査を受け、研究の開始時と終了時にLV収縮期組織ドップラー（メートル/秒）を測定します。

心臓機能。心エコー検査 - スペックル追跡による左心室 (LV) 収縮機能

参加者は心臓の超音波検査を受け、研究の開始時と終了時に LV 全体の縦方向の 2D スペックル追跡 (%) を測定します。

心臓機能。心エコー検査 - 組織ドップラーによる左心室 (LV) 拡張機能

参加者は心臓の超音波検査を受け、研究の開始時と終了時にドップラー伝達流（E）と組織ドップラー誘導早期拡張期速度（E merk）の比率を測定します（単位なし）。

心臓機能。心エコー検査 - 等容性緩和時間 (IVRT) による左心室 (LV) 拡張機能

参加者は心臓の超音波検査を受け、研究の開始時と終了時に IVRT をミリ秒 (ms) で測定します。

心臓機能。心電図（ECG）、心拍数（HR）

参加者は心電図を受け、研究の開始時と終了時に 1 分あたりの心拍数を測定します。

心臓機能。心電図 (ECG) - QRS 持続時間

参加者はECGを受け、研究の開始時と終了時にQRSをミリ秒単位で測定します。

心臓機能。心電図 (ECG) - PR 間隔

参加者はECGを受け、研究の開始時と終了時にPR間隔をミリ秒単位で測定します。

心臓機能。心電図 (ECG) - QT 時間

参加者はECGを受け、研究の開始時と終了時にPR間隔をミリ秒単位で測定します。

心臓機能。心電図 (ECG) - QT 時間補正

参加者はECGを受け、研究の開始時と終了時にミリ秒単位で補正されたQT時間を測定します。

心臓機能。心電図 (ECG) - QRS 軸

参加者は心電図検査を受け、研究の開始時と終了時に等級で QRS 軸を測定します。