Duchenne 근이영양증 환자의 규칙적인 신체 운동

중재적

규칙적인 운동 그룹

다른: 육체적 운동

운동은 1년 동안 주 3회 실시하도록 규정되어 있습니다.

제어

치료 기준

신체 활동 수준

참가자의 신체 활동 수준은 주말을 포함하여 7일 동안 ActiGraph를 사용하여 모니터링됩니다. 4주의 기본 기간 동안 2번의 등록이 이루어지며, 3, 6, 9 및 12개월(개입 기간)에 추가 등록이 이어집니다.

어린이를 위한 신체 활동 설문지(PAQ-C)

PAQ-C는 초등학교 1학년 동안 신체 활동의 일반적인 수준을 평가하기 위해 개발된 자가 관리형 7일 기억 도구입니다. PAQ-C는 9개 항목에서 파생된 요약 신체 활동 점수를 제공하며 각 항목은 5점 척도로 점수가 매겨집니다. 9가지 항목과 점수는 다음과 같습니다.

1. "여가 활동". "활동 없음"은 1점, "7회 이상"은 5점입니다.
2. "체육". 3. "휴식".4. "점심". 5 "방과 후 바로". 6 "저녁". 7 "주말". 8. "당신을 가장 잘 묘사하세요". 이 7개 항목은 각각 가장 낮은 활동 반응(점수 1)에서 가장 높은 활동 반응(점수 5)까지 시작합니다.

9. 평일에 신체활동을 얼마나 자주 하였습니까? 없음 = 점수 1 약간 = 점수 2, 보통 = 점수 3, 종종 = 점수 4, 매우 자주 = 점수 5. 항목 9 평균 점수가 보고됩니다. 총점 45는 참가자의 일반적인 신체 활동 수준을 나타냅니다. 참가자는 기준선과 모든 병원 방문(시작, 6개월 및 12개월)에서 PAQ-C를 수행합니다.

신체 활동 일기

ActiGraph 모니터를 사용하여 신체 활동을 등록하는 동안 참가자와 부모는 수행한 신체 활동 유형, 신체 활동을 수행한 시간, 참가자가 얼마나 피곤했는지, 참가자가 어떻게 했는지를 설명하는 일기를 작성해야 합니다. 수행되는 활동을 즐기십시오. 또한 참가자들은 이번 주에 가장 즐거웠던 활동과 그 이유, 평소보다 신체 활동 수준이 증가하거나 감소한 비정상적인 일이 발생했는지에 대해 한 주의 요약을 제공하도록 요청받습니다.

소아 삶의 질 인벤토리(PedsQL 버전 4). 아동 보고서.

Pediatric Quality of Life Inventory TM(PedsQL TM)은 어린이, 청소년 및 젊은 성인의 삶의 질을 측정하는 설문지입니다. 설문지에는 총 23개 항목이 있는 4개의 하위 척도가 있습니다. 각 항목의 점수는 0~4점입니다. 하위 척도는 신체 기능(8개 항목), 정서적 기능(5개 항목), 사회적 기능(5개 항목) 및 학교 기능(5개 항목)입니다. 각 하위 척도에 대해 점수를 계산할 수 있습니다. 총점 100점은 최적의 삶의 질을 나타냅니다. 심리사회적 점수도 계산할 수 있습니다(감정, 사회 및 학교 기능 하위 척도 기준). 참가자는 연구 시작 및 종료 시 PedQoL에서 보고합니다.

북극성 외래 평가

걸을 수 있는 DMD 및 척수 근육 위축증이 있는 개인을 위한 표준화된 테스트. 정량화된 다음과 같은 신체 활동 및 기능: 일어서기, 걷기, 의자에서 일어서기, 한쪽 다리로 서기(오른쪽 및 왼쪽), 상자 오르기(오른쪽 및 왼쪽), 상자 내리기(오른쪽 및 왼쪽), 앉기, 바닥에서 일어나기, 머리 들기, 발뒤꿈치로 서기, 점프, 한쪽 다리로 뛰기(오른쪽 및 왼쪽), 달리기(10미터 제한 테스트). 연구 기간 동안 매 3번의 병원 방문에서 수행됨.

"에겐 분류 2-척도"(EK2 척도)

걸을 수 없는 DMD 환자를 위한 표준화된 기능 평가. 다음 기능과 활동을 정량화합니다: 휠체어 사용 능력, 휠체어에서 이동하는 능력, 서 있는 능력, 휠체어에서 균형을 잡는 능력, 팔을 움직이는 능력, 식사를 위해 손과 팔을 사용하는 능력, 침대에서 몸을 돌릴 수 있는 능력 , 기침하는 능력, 말하는 능력, 신체적 웰빙, 주간 피로, 머리 제어, 조이스틱 제어 능력, 음식 질감, 식사, 삼킴, 이러한 활동 중 수행할 수 있는 손 기능. 달성 가능한 총점은 51점(각 기능에 대해 0-3점 등급)이며 점수가 높을수록 기능 수준이 낮습니다. 검사는 각 병원 방문 시 수행됩니다.

근력 - 복근

복부 근육의 등척성 검사. 전개되는 힘은 Nm 및 Kg로 기록됩니다. 참가자는 6개월 및 12개월 후 시작 시 테스트를 받게 됩니다.

근력 - 손 그립

손 그립의 아이소메트릭 테스트. 전개되는 힘은 Nm 및 Kg로 기록됩니다. 참가자는 6개월 및 12개월 후 시작 시 테스트를 받게 됩니다.

6분 보조 자전거 테스트

참가자가 6분간 팔 순환 테스트를 수행하고 OMNI 척도로 점수를 매긴 거리, 심박수 및 인지된 피로를 기록하는 표준화된 테스트입니다. 검사는 3번의 병원 방문 시 각각 수행됩니다.

혈액 샘플 - 크레아틴 키나제(CK) 값

U/L로 측정한 근육 염증 또는 조직 손상에 대한 바이오마커로서의 정맥혈 샘플.

CK 평가는 개입으로 인한 안전상의 이유로 수행됩니다. 혈액 샘플은 병원 방문 중 3일 아침에 수행됩니다.

폐 기능 - 강제 폐활량(FVC).

폐활량계 평가를 사용하여 수행됩니다. 절대값과 퍼센트 예측값에서 리터로 측정됩니다. 폐 기능은 연구 기간 동안 세 번 각각 측정됩니다.

폐 기능 - FEV1(Forced Expiratory Flow first second).

폐활량계 평가를 사용하여 수행됩니다. 절대값과 퍼센트 예측값에서 리터로 측정됩니다. 폐 기능은 연구 기간 동안 세 번 각각 측정됩니다.

폐 기능 - FEV1/FVC 비율.

폐활량 측정 평가. 비율은 퍼센트 값으로 계산됩니다. 모든 참가자는 연구 기간 동안 세 번의 병원 방문 모두에서 검사를 받게 됩니다.

폐 기능 - 최대 호기량(PEF).

폐활량 측정 평가. 초당 리터로 측정된 호기 조작 동안 달성된 최대 기류.

폐 기능 - 느린 폐활량(SVC).

리터/절대값으로 측정된 참가자의 SVC는 연구 기간 동안 각 병원 방문 시 등록됩니다.

호흡근 기능 - 최대 흡기압(MIP)

참가자의 MIP는 연구 기간 동안 각 병원 방문 시 절대값 cm 수압(cm H20)으로 측정 및 등록됩니다.

호흡근 기능 - 최대호기압(MEP)

참가자의 MEP는 연구 기간 동안 각 병원 방문 시 절대값 cm 수압(cm H20)으로 측정 및 등록됩니다.

폐 기능 - 최대 기침 흐름(PCF)

참가자의 PCF는 연구 기간 동안 각 병원 방문 시 분당 절대값 리터로 측정 및 기록됩니다.

체성분 - 총 체지방 조직량

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 총 체지방량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분 - 몸통의 지방 조직 덩어리

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 몸통의 체지방량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분 - 팔의 지방 조직 덩어리

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 팔의 체지방량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분 - 다리의 지방 조직 덩어리

참가자는 연구 기간 시작 및 종료 시점에 다리의 체지방량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화하기 위해 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 평가됩니다.

체성분, 참가자의 제지방량, 전신

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 총 제지방 조직 질량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분, 참가자 몸통의 제지방 조직량

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 몸통의 제지방 조직 질량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분, 참가자의 팔의 제지방 조직량

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 팔의 제지방 조직 질량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분, 참가자 다리의 제지방량

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 다리의 제지방 조직 질량(킬로그램 및 퍼센트)을 정량화합니다.

체성분 - 뼈 미네랄 함량(BMC), 전신

참가자는 연구 기간 시작 및 종료 시 총 BMC(킬로그램 및 퍼센트)를 정량화하기 위해 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 평가됩니다.

체성분 - 몸통의 뼈 미네랄 함량(BMC)

연구 기간 시작 및 종료 시 몸통 BMC(킬로그램 및 퍼센트)를 정량화하기 위해 참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 평가됩니다.

체성분 - 팔의 뼈 미네랄 함량(BMC)

참가자는 연구 기간 시작 및 종료 시 팔의 BMC(킬로그램 및 퍼센트)를 정량화하기 위해 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 평가됩니다.

체성분 - 다리의 뼈 미네랄 함량(BMC)

연구 기간 시작 및 종료 시 다리의 BMC(킬로그램 및 퍼센트)를 정량화하기 위해 참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 평가됩니다.

체성분 - 골밀도. 요추

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시 요추의 미네랄(그램/평방 센티미터)을 정량화합니다.

체성분 - 골밀도. 엉덩이 뼈

참가자는 Lunar iDXA 이중 X선 스캐너(dxa-scan)를 사용하여 연구 기간 시작 및 종료 시점에 엉덩이 뼈의 미네랄(그램/평방 센티미터)을 정량화합니다.

인체 측정 - 나이

연령으로 측정된 참가자 연령은 연구 기간 시작 및 종료 시 등록됩니다.

인체 측정 - 신체 높이

센티미터(cm)로 측정한 참가자의 키는 연구 기간 동안 각 병원 방문 시 등록됩니다.

인체 측정 - 체중

킬로그램으로 측정된 참가자의 체중은 연구 기간 동안 각 병원 방문 시 측정 및 등록됩니다.

인체 측정 - 체질량 지수(BMI)

참가자의 BMI는 (kg/m2)로 계산됩니다. 연구 기간 동안 각 병원 방문 시.

심장 기능 - 혈압

참가자의 수축기 및 이완기 혈압은 연구 기간 시작 및 종료 시 등록됩니다(mmHg).

심장 기능. 심초음파 - 좌심실 종괴

참가자는 높이(센티미터^2.7)로 표시되는 큐브 공식을 사용하여 심장 초음파 검사를 받게 됩니다. 연구 시작 및 종료 시 2차원 선형 좌심실 측정(그램/미터 ^2.7)에서 제외되었습니다.

심장 기능. 심초음파 - 박출률에 의한 좌심실(LV) 수축기 기능

참가자는 연구 시작 및 종료 시 2D 선형 좌심실 측정(Teichholz)에서 파생된 좌심실 박출률(%)을 측정하는 심장 초음파를 받게 됩니다.

심장 기능. 심초음파 - 복엽기 Simpson에 의한 좌심실(LV) 수축기 기능

참가자는 연구 시작 및 종료 시 2D 선형 좌심실 측정(Teichholz)에서 파생된 좌심실 박출률(%)을 측정하는 심장 초음파를 받게 됩니다.

심장 기능. 심장초음파 - 조직 도플러에 의한 좌심실(LV) 수축기 기능

참가자는 연구 시작 및 종료 시 좌심실 수축기 조직 도플러(미터/초)를 측정하는 심장 초음파를 받게 됩니다.

심장 기능. 심초음파 - 반점 추적에 의한 좌심실(LV) 수축기 기능

참가자는 연구 시작 및 종료 시 심장 초음파, LV 글로벌, 종방향 2D 반점 추적(%)을 측정합니다.

심장 기능. 심장초음파 - 조직 도플러에 의한 좌심실(LV) 이완기 기능

참가자는 연구 시작 및 종료 시 도플러 전송 흐름(E)과 조직 도플러 파생 초기 확장기 속도(E merk)(단위 없음)의 비율을 측정하는 심장 초음파를 받게 됩니다.

심장 기능. 심초음파 - 등용적 이완 시간(IVRT)에 의한 좌심실(LV) 확장 기능

참가자는 연구 시작 및 종료 시에 밀리초(ms) 단위로 IVRT를 측정하는 심장 초음파를 받게 됩니다.

심장 기능. 심전도(ECG), 심박수(HR)

참가자는 연구 시작 및 종료 시 분당 HR 비트를 측정하는 ECG를 받게 됩니다.

심장 기능. 심전도(ECG) - QRS 기간

참가자는 연구 시작 및 종료 시 QRS를 밀리초 단위로 측정하는 ECG를 받게 됩니다.

심장 기능. 심전도(ECG) - PR 간격

참가자는 연구 시작 및 종료 시 PR 간격을 밀리초 단위로 측정하는 ECG를 받게 됩니다.

심장 기능. 심전도(ECG) - QT 시간

참가자는 연구 시작 및 종료 시 PR 간격을 밀리초 단위로 측정하는 ECG를 받게 됩니다.

심장 기능. 심전도(ECG) - QT 시간 수정

참가자는 연구 시작 및 종료 시 밀리초 단위로 수정된 QT 시간을 측정하는 ECG를 받게 됩니다.

심장 기능. 심전도(ECG) - QRS 축

참가자는 학습 시작 및 종료 시 등급의 QRS 축을 측정하는 ECG를 받게 됩니다.