ER に入院した特発性肺線維症（AE-IPF）の急性増悪におけるステロイドパルス療法の有効性

特発性肺線維症は、間質性肺疾患の最も重篤な形態です。 肺実質の広範な炎症や線維化により予後が不良であることが知られています。 急性増悪の場合は予後が悪化します。 初期の研究では、3か月後の死亡率は50～80%に達しましたが、最近の研究では、1か月の生存率は66%、3か月の生存率は41%でした。

IPF患者の20%が生涯に急性増悪を経験することが知られています。 このような急性増悪に対して最も一般的に使用される治療法は、抗生物質と高用量のステロイド、またはステロイドパルス療法です。 しかし、その効果は不明であり、生存率も依然として低い。 しかし、ステロイド以外に明らかな治療薬がないため治療ガイドラインに記載されており、ほとんどの上部施設では特発性肺線維症の急性増悪患者にはステロイドを投与しながら保存的治療が行われています。

特発性肺線維症～急性増悪患者にはステロイド以外に的確な治療法はないが、ステロイド投与の副作用は無視できない。 したがって、ステロイドパルス療法が必要かどうかを確認するための研究が必要です。

1. 包含基準

   • 臨床的または組織学的に特発性肺線維症が確認された患者のうち、呼吸困難の症状を訴えて救急外来を訪れた患者
   • 呼吸器症状の増悪から1か月以内の患者
   • 過去2週間以内に胸部CTでGGOの増加またはIPFの悪化が認められた患者
   • 臨床研究の目的を理解し、自発的に本臨床研究への参加に同意いただける患者様
   • 治療過程において医療従事者の判断によりステロイド投与が必要と判断された場合

2. 除外基準

   • 体液過剰、うっ血性心不全、肺塞栓症など、呼吸器系以外の原因による呼吸困難症状を訴える患者。
   • 呼吸器症状の悪化が1か月以上続いている患者
   • 同意書を読むことができない方（例：同意書） 文盲、外国人など）

3. 研究デザイン 非盲検RCTランダム化法を用いて、投与はグループ1（高用量の後に低用量のステロイド投与）とグループ2（ステロイドパルス療法後の高用量/低用量のステロイド投与）に分けられます。

   • 試験群: グループ 1 (高用量の後に低用量のステロイドを投与)
   • 対照群： グループ 2（ステロイドパルス療法後の高用量・低用量ステロイド投与） ▶ ステロイド投与 プロトコール グループ 1： メチルプレドニゾロン 1 mg/kg 7 日間 → 0.5 mg/kg 7 日間 → 0.25 mg kg 7 日間 グループ 2：メチルプレドニゾロン 10 mg/Kg (500 mg ～ 1g) パルス 3 日間 → メチルプレドニゾロン 1 mg/kg 7 日間 → 0.5 mg/kg 7 日間 → 0.25 mg/kg 7 日間

応答評価

1. 炎症マーカーのレベル
2. 画像の改善: 胸部 X 線または CT
3. 肺機能検査：退院前、または急性増悪の場合は初診から12週間後に外来診療所で実施