Werkzaamheid van steroïde pulstherapie bij acute exacerbatie van idiopathische longfibrose (AE-IPF) toegelaten in ER

Idiopathische longfibrose is de meest ernstige vorm van interstitiële longziekte. Het is bekend dat de prognose slecht is door uitgebreide ontsteking en fibrose van het longparenchym. In het geval van acute exacerbatie wordt de prognose slechter. In vroege onderzoeken bereikte het sterftecijfer na 3 maanden 50-80%, en in een recent onderzoek was het overlevingspercentage na 1 maand 66% en het overlevingspercentage na 3 maanden 41%.

Het is bekend dat 20% van de patiënten met IPF tijdens hun leven acute exacerbaties zullen ervaren. De meest gebruikte behandeling voor dergelijke acute exacerbaties is antibiotica en hoge doses steroïden, of steroïdepulstherapie. De effectiviteit ervan is echter onduidelijk en het overlevingspercentage is nog steeds laag. Aangezien er echter geen duidelijk ander therapeutisch middel is dan steroïden, is het opgenomen in de behandelingsrichtlijnen, dus wordt in de meeste hogere instellingen een conservatieve behandeling toegediend, terwijl steroïden worden toegediend aan patiënten met acute exacerbatie van idiopathische longfibrose.

Er is geen andere precieze behandeling dan steroïden voor patiënten met idiopathische longfibrose-acute exacerbatie, maar de bijwerkingen van de toediening van steroïden kunnen niet over het hoofd worden gezien. Daarom is een onderzoek nodig om te bevestigen of steroïde pulstherapie noodzakelijk is of niet.

1. Inclusiecriteria

   • Onder patiënten met klinisch of histologisch bevestigde idiopathische longfibrose, patiënten die de spoedeisende hulp bezochten met kortademigheidssymptomen
   • Patiënten binnen 1 maand na exacerbatie van luchtwegsymptomen
   • Patiënten met verhoogde GGO of verslechtering van IPF op CT-thorax in de afgelopen 2 weken
   • Patiënten die het doel van de klinische studie begrijpen en er vrijwillig mee instemmen om aan deze klinische studie deel te nemen
   • Wanneer wordt vastgesteld dat toediening van steroïden nodig is onder het oordeel van de medische staf tijdens het behandelingsproces

2. Uitsluitingscriteria

   • Patiënten die klagen over kortademigheidssymptomen als gevolg van andere oorzaken dan het ademhalingssysteem, zoals vochtophoping, congestief hartfalen, longembolie, enz.
   • Patiënten bij wie de ademhalingssymptomen gedurende meer dan 1 maand zijn verergerd
   • Personen die toestemmingsformulieren niet kunnen lezen (bijv. analfabeten, buitenlanders, enz.)

3. Onderzoeksopzet Met behulp van een open-label RCT-randomisatiemethode zal de toediening worden verdeeld in groep 1 (hoge dosis gevolgd door lage dosis steroïdtoediening) en groep 2 (hoge dosis/lage dosis steroïdetoediening na steroïdepulstherapie).

   • Testgroep: Groep 1 (hoge dosis gevolgd door toediening van lage dosis steroïden)
   • Controlegroep: Groep 2 (toediening van hoge/lage dosis steroïden na pulstherapie met steroïden) ▶ Protocol voor toediening van steroïden Groep 1: Methylprednisolon 1 mg/kg 7 dagen → 0,5 mg/kg 7 dagen → 0,25 mg kg 7 dagen Groep 2: Methylprednisolon 10 mg/kg (500 mg ~ 1g) polsslag 3 dagen -> Methylprednisolon 1 mg/kg 7 dagen → 0,5 mg/kg 7 dagen → 0,25 mg/kg 7 dagen

Reactie evaluatie

1. Het niveau van ontstekingsmarkers
2. Beeldverbetering: thoraxfoto of CT
3. Longfunctietest: uitgevoerd op de polikliniek voor ontslag of 12 weken na het eerste bezoek voor acute exacerbatie