Effekten af ​​steroidpulsterapi ved akut forværring af idiopatisk lungefibrose (AE-IPF) indlagt på skadestuen

Idiopatisk lungefibrose er den mest alvorlige form for interstitiel lungesygdom. Det er kendt, at prognosen er dårlig på grund af omfattende betændelse og fibrose i lungeparenkymet. I tilfælde af akut forværring bliver prognosen dårligere. I tidlige undersøgelser nåede 3-måneders dødeligheden 50-80%, og i en nylig undersøgelse var 1-måneders overlevelsesraten 66%, og 3-måneders overlevelsesraten var 41%.

Det er kendt, at 20% af patienter med IPF vil opleve akutte eksacerbationer i deres liv. Den mest almindeligt anvendte behandling for sådanne akutte eksacerbationer er antibiotika og højdosis steroider eller steroidpulsterapi. Dets effektivitet er dog uklar, og overlevelsesraten er stadig lav. Men da der ikke er noget åbenlyst terapeutisk middel ud over steroider, er det inkluderet i behandlingsvejledningen, så der gives konservativ behandling, mens steroider administreres til patienter med akut forværring af idiopatisk lungefibrose i de fleste øvre institutioner.

Der findes ingen præcis behandling ud over steroider til patienter med idiopatisk lungefibrose-akut forværring, men bivirkningerne ved steroidadministration kan ikke overses. Derfor er en undersøgelse nødvendig for at bekræfte, om steroidpulsbehandling er nødvendig eller ej.

1. Inklusionskriterier

   • Blandt patienter med klinisk eller histologisk bekræftet idiopatisk lungefibrose, patienter, der besøgte skadestuen med dyspnøsymptomer
   • Patienter inden for 1 måned efter forværring af luftvejssymptomer
   • Patienter med øget GGO eller forværring af IPF på CT-thorax inden for de sidste 2 uger
   • Patienter, der forstår formålet med den kliniske undersøgelse og frivilligt accepterer at deltage i denne kliniske undersøgelse
   • Når det er fastslået, at steroidadministration er nødvendig efter det medicinske personales vurdering under behandlingsprocessen

2. Eksklusionskriterier

   • Patienter, der klager over dyspnøsymptomer på grund af andre årsager end åndedrætssystemet, såsom væskeoverbelastning, kongestiv hjertesvigt, lungeemboli mv.
   • Patienter, hvis luftvejssymptomer er forværret i mere end 1 måned
   • Personer, der ikke kan læse samtykkeerklæringer (f. analfabeter, udlændinge osv.)

3. Studiedesign Ved hjælp af en åben RCT-randomiseringsmetode vil administrationen blive opdelt i gruppe 1 (højdosis efterfulgt af lavdosis steroidadministration) og gruppe 2 (højdosis/lavdosis steroidadministration efter steroidpulsbehandling).

   • Testgruppe: Gruppe 1 (høj dosis efterfulgt af lav dosis steroidadministration)
   • Kontrolgruppe: Gruppe 2 (højdosis/lavdosis steroidadministration efter steroidpulsbehandling) ▶ Steroidadministration Protokol Gruppe 1: Methylprednisolon 1 mg/kg 7 dage → 0,5 mg/kg 7 dage → 0,25 mg kg 7 dage Gruppe 2: Methylprednisolon 10 mg/kg (500 mg ~ 1g) puls 3 dage -> Methylprednisolon 1 mg/kg 7 dage → 0,5 mg/kg 7 dage → 0,25 mg/kg 7 dage

Responsevaluering

1. Niveauet af inflammatoriske markører
2. Billeddannelsesforbedring: røntgen af ​​thorax eller CT
3. Lungefunktionstest: udføres i ambulatoriet før udskrivelse eller 12 uger efter første besøg ved akut eksacerbation