Eficacia de la terapia con pulsos de esteroides en la exacerbación aguda de la fibrosis pulmonar idiopática (AE-IPF) ingresada en urgencias

La fibrosis pulmonar idiopática es la forma más grave de enfermedad pulmonar intersticial. Se sabe que el pronóstico es malo debido a la extensa inflamación y fibrosis del parénquima pulmonar. En caso de exacerbación aguda, el pronóstico empeora. En los primeros estudios, la tasa de mortalidad a los 3 meses alcanzó el 50-80 %, y en un estudio reciente, la tasa de supervivencia a 1 mes fue del 66 % y la tasa de supervivencia a los 3 meses fue del 41 %.

Se sabe que el 20% de los pacientes con FPI experimentarán exacerbaciones agudas a lo largo de su vida. El tratamiento más utilizado para tales exacerbaciones agudas son los antibióticos y los esteroides en dosis altas, o la terapia con pulsos de esteroides. Sin embargo, su efectividad no está clara y la tasa de supervivencia aún es baja. Sin embargo, como no existe un agente terapéutico evidente además de los esteroides, se incluye en las pautas de tratamiento, por lo que se administra un tratamiento conservador mientras que los esteroides se administran a pacientes con exacerbación aguda de fibrosis pulmonar idiopática en la mayoría de las instituciones superiores.

No existe un tratamiento preciso aparte de los esteroides para pacientes con exacerbación aguda de fibrosis pulmonar idiopática, pero los efectos secundarios de la administración de esteroides no pueden pasarse por alto. Por lo tanto, se necesita un estudio para confirmar si la terapia con pulsos de esteroides es necesaria o no.

1. Criterios de inclusión

   • Entre los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática confirmada clínica o histológicamente, los pacientes que acudieron a urgencias con síntomas de disnea
   • Pacientes dentro de 1 mes de la exacerbación de los síntomas respiratorios
   • Pacientes con aumento de GGO o empeoramiento de IPF en la TC de tórax en las últimas 2 semanas
   • Pacientes que entienden el propósito del estudio clínico y aceptan voluntariamente participar en este estudio clínico
   • Cuando se determine que la administración de esteroides es necesaria a juicio del personal médico durante el proceso de tratamiento

2. Criterio de exclusión

   • Pacientes que se quejan de síntomas de disnea por causas ajenas al aparato respiratorio, como sobrecarga de líquidos, insuficiencia cardiaca congestiva, embolismo pulmonar, etc.
   • Pacientes cuyos síntomas respiratorios han empeorado por más de 1 mes
   • Las personas que no pueden leer los formularios de consentimiento (p. analfabetos, extranjeros, etc.)

3. Diseño del estudio Usando un método de aleatorización de RCT de etiqueta abierta, la administración se dividirá en el Grupo 1 (dosis alta seguida de administración de esteroides en dosis baja) y el Grupo 2 (dosis alta/administración de esteroides en dosis baja después de la terapia de esteroides en pulsos).

   • Grupo de prueba: Grupo 1 (dosis alta seguida de administración de dosis baja de esteroides)
   • Grupo control: Grupo 2 (administración de dosis altas/bajas de esteroides después de la terapia de esteroides en pulsos) ▶ Protocolo de administración de esteroides Grupo 1: Metilprednisolona 1 mg/kg 7 días → 0,5 mg/kg 7 días → 0,25 mg kg 7 días Grupo 2: Metilprednisolona 10 mg/Kg (500 mg ~ 1g) pulso 3 días -> Metilprednisolona 1 mg/kg 7 días → 0,5 mg/kg 7 días → 0,25 mg/kg 7 días

Evaluación de respuesta

1. El nivel de marcadores inflamatorios.
2. Mejora de imagen: radiografía de tórax o tomografía computarizada
3. Prueba de función pulmonar: realizada en la consulta externa antes del alta o 12 semanas después de la primera visita por exacerbación aguda