응급실에 입원한 특발성 폐섬유화증(AE-IPF)의 급성 악화에서 스테로이드 펄스 요법의 효과

특발성 폐섬유증은 간질성 폐질환의 가장 심각한 형태입니다. 폐실질의 광범위한 염증과 섬유화로 예후가 좋지 않은 것으로 알려져 있다. 급성 악화의 경우 예후가 악화됩니다. 초기 연구에서는 3개월 사망률이 50~80%에 달했고, 최근 연구에서는 1개월 생존율이 66%, 3개월 생존율이 41%에 이르렀다.

IPF 환자의 20%가 일생 동안 급성 악화를 경험하는 것으로 알려져 있습니다. 이러한 급성 악화에 가장 일반적으로 사용되는 치료법은 항생제와 고용량 스테로이드 또는 스테로이드 펄스 요법입니다. 그러나 그 효과는 불분명하고 생존율은 여전히 ​​낮다. 그러나 스테로이드 외에 뚜렷한 치료제가 없어 치료지침에 포함되어 있어 대부분의 상위 기관에서 특발성 폐섬유증의 급성악화 환자에게 스테로이드를 투여하면서 보존적 치료를 시행하고 있다.

특발성 폐섬유증-급성악화 환자에게 스테로이드 외에 정확한 치료법은 없지만 스테로이드 투여에 따른 부작용도 간과할 수 없다. 따라서 스테로이드 펄스 요법이 필요한지 여부를 확인하기 위한 연구가 필요하다.

1. 포함 기준

   • 임상적 또는 조직학적으로 확인된 특발성 폐섬유증 환자 중 호흡곤란 증상으로 응급실 내원한 환자
   • 호흡기 증상 악화 후 1개월 이내 환자
   • 지난 2주 이내에 흉부 CT에서 GGO 증가 또는 IPF 악화를 보인 환자
   • 임상시험의 목적을 이해하고 본 임상시험 참여에 자발적으로 동의한 환자
   • 치료과정에서 의료진의 판단에 따라 스테로이드 투여가 필요하다고 판단되는 경우

2. 제외 기준

   • 체액과다, 울혈성 심부전, 폐색전증 등 호흡기 이외의 원인으로 인한 호흡곤란 증상을 호소하는 환자
   • 1개월 이상 호흡기 증상이 악화된 환자
   • 동의서를 읽을 수 없는 사람(예: 문맹자, 외국인 등)

3. 연구 설계 개방형 RCT 무작위화 방법을 사용하여 투여를 그룹 1(고용량 스테로이드 투여 후 저용량 스테로이드 투여)과 그룹 2(스테로이드 펄스 요법 후 고용량/저용량 스테로이드 투여)로 나눕니다.

   • 테스트 그룹: 그룹 1(고용량 스테로이드 투여 후 저용량 스테로이드 투여)
   • 대조군: 2군(스테로이드 펄스 요법 후 고용량/저용량 스테로이드 투여) ▶ 스테로이드 투여 프로토콜 1군: Methylprednisolone 1 mg/kg 7일 → 0.5 mg/kg 7일 → 0.25 mg/kg 7일 2군: Methylprednisolone 10 mg/Kg (500 mg ~ 1g) 맥박 3일 -> Methylprednisolone 1 mg/kg 7일 → 0.5 mg/kg 7일 → 0.25 mg/kg 7일

응답 평가

1. 염증 마커의 수준
2. 영상 개선: 흉부 엑스레이 또는 CT
3. 폐기능검사 : 퇴원 전 또는 급성악화로 첫 내원 12주 후 외래에서 시행