Skuteczność terapii impulsami sterydowymi w ostrym zaostrzeniu idiopatycznego włóknienia płuc (AE-IPF) przyjętego na SOR

Idiopatyczne włóknienie płuc jest najcięższą postacią śródmiąższowej choroby płuc. Wiadomo, że rokowanie jest złe ze względu na rozległy stan zapalny i włóknienie miąższu płuca. W przypadku ostrego zaostrzenia rokowanie pogarsza się. We wczesnych badaniach śmiertelność 3-miesięczna sięgała 50-80%, aw ostatnich badaniach 1-miesięczna przeżywalność wynosiła 66%, a 3-miesięczna przeżywalność 41%.

Wiadomo, że 20% pacjentów z IPF doświadczy w ciągu swojego życia ostrych zaostrzeń. Najczęściej stosowanym sposobem leczenia takich ostrych zaostrzeń jest antybiotykoterapia i sterydy w dużych dawkach lub pulsacyjna terapia sterydowa. Jednak jego skuteczność jest niejasna, a wskaźnik przeżywalności jest nadal niski. Ponieważ jednak nie ma innego oczywistego środka terapeutycznego niż sterydy, jest on uwzględniony w wytycznych terapeutycznych, dlatego w większości wyższych ośrodków stosuje się leczenie zachowawcze, podczas gdy sterydy podaje się pacjentom z ostrym zaostrzeniem idiopatycznego włóknienia płuc.

Nie ma precyzyjnego leczenia poza sterydami dla pacjentów z idiopatycznym włóknieniem płuc – ostrym zaostrzeniem, ale nie można przeoczyć skutków ubocznych podawania sterydów. Dlatego potrzebne jest badanie, aby potwierdzić, czy terapia impulsami sterydowymi jest konieczna, czy nie.

1. Kryteria przyjęcia

   • Wśród pacjentów z klinicznie lub histologicznie potwierdzonym idiopatycznym włóknieniem płuc pacjenci zgłaszający się na izbę przyjęć z objawami duszności
   • Pacjenci w ciągu 1 miesiąca od zaostrzenia objawów ze strony układu oddechowego
   • Pacjenci ze zwiększonym GGO lub pogorszeniem IPF w CT klatki piersiowej w ciągu ostatnich 2 tygodni
   • Pacjenci, którzy rozumieją cel badania klinicznego i dobrowolnie wyrażają zgodę na udział w tym badaniu klinicznym
   • Gdy zostanie stwierdzone, że podawanie sterydów jest konieczne w ocenie personelu medycznego w trakcie procesu leczenia

2. Kryteria wyłączenia

   • Pacjenci, którzy skarżą się na objawy duszności z przyczyn innych niż układ oddechowy, takich jak przeciążenie płynami, zastoinowa niewydolność serca, zatorowość płucna itp.
   • Pacjenci, u których objawy ze strony układu oddechowego nasilają się od ponad 1 miesiąca
   • Osoby, które nie potrafią czytać formularzy zgody (np. analfabetami, obcokrajowcami itp.)

3. Projekt badania Stosując metodę randomizacji RCT metodą otwartej próby, podawanie zostanie podzielone na Grupę 1 (duża dawka, a następnie mała dawka steroidu) i Grupę 2 (podawanie dużej dawki/niskiej dawki steroidu po pulsacyjnej terapii steroidowej).

   • Grupa badana: Grupa 1 (wysoka dawka, po której następuje podanie małej dawki steroidu)
   • Grupa kontrolna: Grupa 2 (podawanie dużych/niskich dawek steroidów po pulsacyjnej terapii sterydowej) ▶ Podawanie sterydów Protokół Grupa 1: Metyloprednizolon 1 mg/kg 7 dni → 0,5 mg/kg 7 dni → 0,25 mg kg 7 dni Grupa 2: Metyloprednizolon 10 mg/kg (500 mg ~ 1 g) puls 3 dni -> Metyloprednizolon 1 mg/kg 7 dni → 0,5 mg/kg 7 dni → 0,25 mg/kg 7 dni

Ocena odpowiedzi

1. Poziom markerów stanu zapalnego
2. Poprawa obrazowania: prześwietlenie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa
3. Badanie czynnościowe płuc: wykonywane w poradni przed wypisem lub 12 tygodni po pierwszej wizycie w przypadku ostrego zaostrzenia