Effekten av steroidpulsterapi ved akutt forverring av idiopatisk lungefibrose (AE-IPF) Innlagt på akuttmottaket

Idiopatisk lungefibrose er den alvorligste formen for interstitiell lungesykdom. Det er kjent at prognosen er dårlig på grunn av omfattende betennelse og fibrose i lungeparenkymet. Ved akutt forverring blir prognosen dårligere. I tidlige studier nådde 3-måneders dødelighetsraten 50-80 %, og i en fersk studie var 1-måneders overlevelsesraten 66 %, og 3-måneders overlevelsesraten var 41 %.

Det er kjent at 20 % av pasientene med IPF vil oppleve akutte eksaserbasjoner i løpet av livet. Den mest brukte behandlingen for slike akutte forverringer er antibiotika og høydosesteroider, eller steroidpulsbehandling. Effektiviteten er imidlertid uklar, og overlevelsesraten er fortsatt lav. Men siden det ikke er noe åpenbart terapeutisk middel annet enn steroider, er det inkludert i behandlingsretningslinjene, så konservativ behandling administreres mens steroider administreres til pasienter med akutt forverring av idiopatisk lungefibrose i de fleste øvre institusjoner.

Det finnes ingen presis behandling annet enn steroider for pasienter med idiopatisk lungefibrose-akutt forverring, men bivirkningene av steroidadministrasjon kan ikke overses. Derfor er det nødvendig med en studie for å bekrefte om steroidpulsbehandling er nødvendig eller ikke.

1. Inklusjonskriterier

   • Blant pasienter med klinisk eller histologisk bekreftet idiopatisk lungefibrose, pasienter som oppsøkte legevakten med dyspnésymptomer
   • Pasienter innen 1 måned etter forverring av luftveissymptomer
   • Pasienter med økt GGO eller forverring av IPF på CT-thorax i løpet av de siste 2 ukene
   • Pasienter som forstår formålet med den kliniske studien og frivillig godtar å delta i denne kliniske studien
   • Når det er bestemt at steroidadministrasjon er nødvendig under vurdering av det medisinske personalet under behandlingsprosessen

2. Eksklusjonskriterier

   • Pasienter som klager over dyspnésymptomer på grunn av andre årsaker enn luftveiene, som væskeoverbelastning, kongestiv hjertesvikt, lungeemboli, etc.
   • Pasienter hvis luftveissymptomer har forverret seg i mer enn 1 måned
   • Personer som ikke kan lese samtykkeskjemaer (f. analfabeter, utlendinger osv.)

3. Studiedesign Ved bruk av en åpen RCT-randomiseringsmetode vil administrasjonen deles inn i gruppe 1 (høydose etterfulgt av lavdose steroidadministrasjon) og gruppe 2 (høydose/lavdose steroidadministrasjon etter steroidpulsbehandling).

   • Testgruppe: Gruppe 1 (høy dose etterfulgt av lavdose steroidadministrasjon)
   • Kontrollgruppe: Gruppe 2 (høydose/lavdose steroidadministrasjon etter steroidpulsbehandling) ▶ Steroidadministrasjon Protokoll Gruppe 1: Metylprednisolon 1 mg/kg 7 dager → 0,5 mg/kg 7 dager → 0,25 mg kg 7 dager Gruppe 2: Metylprednisolon 10 mg/Kg (500 mg ~ 1g) puls 3 dager -> Metylprednisolon 1 mg/kg 7 dager → 0,5 mg/kg 7 dager → 0,25 mg/kg 7 dager

Responsevaluering

1. Nivået av inflammatoriske markører
2. Imaging forbedring: røntgen thorax eller CT
3. Lungefunksjonstest: utføres på poliklinikken før utskrivning eller 12 uker etter første besøk ved akutt forverring