Eficácia da Pulsoterapia com Esteróide na Exacerbação Aguda da Fibrose Pulmonar Idiopática (AE-FPI) Admitida na Emergência

A fibrose pulmonar idiopática é a forma mais grave de doença pulmonar intersticial. Sabe-se que o prognóstico é ruim devido à extensa inflamação e fibrose do parênquima pulmonar. Em caso de exacerbação aguda, o prognóstico torna-se pior. Nos primeiros estudos, a taxa de mortalidade de 3 meses atingiu 50-80% e, em um estudo recente, a taxa de sobrevivência de 1 mês foi de 66% e a taxa de sobrevivência de 3 meses foi de 41%.

Sabe-se que 20% dos pacientes com FPI apresentarão exacerbações agudas ao longo da vida. O tratamento mais comumente usado para essas exacerbações agudas são antibióticos e esteróides em altas doses ou pulsoterapia com esteróides. No entanto, sua eficácia não é clara e a taxa de sobrevivência ainda é baixa. No entanto, como não há outro agente terapêutico evidente além dos esteróides, ele está incluído nas diretrizes de tratamento, portanto, o tratamento conservador é administrado enquanto os esteróides são administrados a pacientes com exacerbação aguda de fibrose pulmonar idiopática na maioria das instituições superiores.

Não há tratamento preciso além dos esteróides para pacientes com exacerbação aguda da fibrose pulmonar idiopática, mas os efeitos colaterais da administração de esteróides não podem ser negligenciados. Portanto, um estudo é necessário para confirmar se a pulsoterapia com esteroides é necessária ou não.

1. Critério de inclusão

   • Entre os pacientes com fibrose pulmonar idiopática confirmada clínica ou histologicamente, os pacientes que procuraram o pronto-socorro com sintomas de dispneia
   • Pacientes dentro de 1 mês após a exacerbação dos sintomas respiratórios
   • Pacientes com GGO aumentado ou piora da FPI na TC de tórax nas últimas 2 semanas
   • Pacientes que entendem o propósito do estudo clínico e concordam voluntariamente em participar deste estudo clínico
   • Quando for determinado que a administração de esteróides é necessária sob o julgamento da equipe médica durante o processo de tratamento

2. Critério de exclusão

   • Pacientes que se queixam de sintomas de dispnéia devido a outras causas que não o sistema respiratório, como sobrecarga hídrica, insuficiência cardíaca congestiva, embolia pulmonar, etc.
   • Pacientes cujos sintomas respiratórios pioraram por mais de 1 mês
   • Pessoas que não podem ler os formulários de consentimento (ex. analfabetos, estrangeiros, etc.)

3. Desenho do estudo Usando um método de randomização RCT aberto, a administração será dividida em Grupo 1 (alta dose seguida de administração de baixa dose de esteróide) e Grupo 2 (administração de alta dose/baixa dose de esteróide após pulsoterapia de esteróide).

   • Grupo de teste: Grupo 1 (dose alta seguida de administração de esteroides em dose baixa)
   • Grupo controle: Grupo 2 (administração de esteroides em alta/dose baixa após pulsoterapia com esteroides) ▶ Protocolo de administração de esteroides Grupo 1: Metilprednisolona 1 mg/kg 7 dias → 0,5 mg/kg 7 dias → 0,25 mg kg 7 dias Grupo 2: Metilprednisolona 10 mg/kg (500 mg ~ 1g) pulso 3 dias -> Metilprednisolona 1 mg/kg 7 dias → 0,5 mg/kg 7 dias → 0,25 mg/kg 7 dias

Avaliação da resposta

1. O nível de marcadores inflamatórios
2. Melhoria da imagem: radiografia de tórax ou tomografia computadorizada
3. Prova de função pulmonar: realizada no ambulatório antes da alta ou 12 semanas após a primeira consulta por exacerbação aguda