FSHD における肩関節不安定症の制御とメカニズムの理解

顔面肩甲上腕ジストロフィー (FSHD) における肩の不安定性は重大な問題であり、患者の 80% 以上が日常生活動作に影響を与えると報告しています (Faux-Nightingale , 2021)。 FSHD における肩の不安定性の根底にあるメカニズムはよくわかっていません。 肩の不安定性は、その後、特に頭の高さより上での作業中に、肩の痛みや進行性の機能喪失につながると考えられています. 大部分の患者が機能に影響を与える肩の不安定性を報告しているにもかかわらず、何らかの形の上肢リハビリテーションに従事していると報告したのはわずか 50% でした (Faux-Nightingale , 2021)。

外科的介入と非外科的介入の両方は、筋肉の消耗、衰弱、筋肉組織の構造の変化、または不適切な筋肉の協調を含む可能性がある関連メカニズムの現在の理解に基づいています (Bergsma et al., 2014)。 FSHD の治療法はないため、状態の管理にはリハビリテーションが不可欠です。 全体として、リハビリテーション戦略は、既存の機能レベルを維持し、疾患の進行に関連する合併症を回避し、不安定性の発生に関連するメカニズムを標的にすることを目的としています。 例えば 不安定性の原因が筋肉制御の機能不全である場合、肩の筋肉の調整を改善するためのエクササイズ。

FSHD 患者のリハビリテーションは複雑であるため、リハビリテーションを適切に行うことが重要です。 FSHD における既存のリハビリテーション戦略の有効性を裏付ける証拠は限られています。 リハビリテーションを適切に割り当てるためには、病気のメカニズムを理解する必要があります。 FSHD における肩の不安定性の既存のメカニズムは十分に理解されておらず、患者の 50% 以上が上肢のリハビリテーションを行っていない理由を説明できるかもしれません。

肩の安定性は、靭帯、筋肉、および関節面における細かくバランスの取れた力からなる複雑なメカニズムによってもたらされます (Ameln、Chadwick、Blana、および Murgia、2019 年)。 現在、臨床評価およびリハビリテーション中に実行される動的な上肢タスク中の不安定性を定量化するために、この複雑さを捉えることができません (Marchi、Blana、および Chadwick、2014)。 この複雑な構造の生体力学的または数学的モデリングは、不安定性に関連するメカニズムを理解し、外科的および非外科的介入の結果を予測するのに役立ちます (Arnold, Liu, Ounpuu, Swartz, & Delp, 2006; Delp et al., 2007; Laracca, Stewart、Postans、および Roberts、2014 年）。 測定できない内部構造への負荷も、この方法で推定できます。

したがって、このプロジェクトは、生体力学的モデルの開発における基本的なステップであり、最終的に肩、特に関節骨表面と筋肉力の挙動の理解を深めるために使用できます。 このアプリケーションでは、FSHDの管理におけるリハビリテーションと外科的意思決定をよりよく知らせるのに役立つ可能性のある肩の不安定性のメカニズムを特定したいと考えています.