Verständnis der Kontrolle und der Mechanismen der Schulterinstabilität bei FSHD

Die Schulterinstabilität bei facioscapulohumeraler Dystrophie (FSHD) ist ein erhebliches Problem, wobei über 80 % der Patienten berichten, dass sie ihre Fähigkeit zur Durchführung von Aktivitäten des täglichen Lebens beeinträchtigt (Faux-Nightingale, 2021). Die zugrunde liegenden Mechanismen der Schulterinstabilität bei FSHD sind nicht gut verstanden. Es wird angenommen, dass eine Instabilität an der Schulter in der Folge zur Entwicklung von Schulterschmerzen und fortschreitendem Funktionsverlust beiträgt, insbesondere bei Tätigkeiten, die über Kopfhöhe ausgeführt werden. Obwohl ein großer Anteil der Patienten über eine Schulterinstabilität berichtet, die die Funktion beeinträchtigt, geben nur 50 % an, sich an irgendeiner Form der Rehabilitation der oberen Extremitäten zu beteiligen (Faux-Nightingale, 2021).

Sowohl chirurgische als auch nicht-chirurgische Eingriffe basieren auf einem aktuellen Verständnis der damit verbundenen Mechanismen, die Muskelschwund, Schwäche, Veränderungen der Struktur des Muskelgewebes oder eine unangemessene Muskelkoordination umfassen können (Bergsma et al., 2014). Da es keine Heilung für FSHD gibt, ist die Rehabilitation bei der Behandlung der Erkrankung von grundlegender Bedeutung. Insgesamt zielen Rehabilitationsstrategien darauf ab, das vorhandene Funktionsniveau zu erhalten, Komplikationen im Zusammenhang mit dem Fortschreiten der Krankheit zu vermeiden und auf Mechanismen abzuzielen, die mit der Entwicklung von Instabilität verbunden sind. z.B. Übungen zur Verbesserung der Koordination der Schultermuskulatur, wenn die Ursache der Instabilität in einer gestörten Muskelkontrolle liegt.

Die Rehabilitation bei Patienten mit FSHD ist komplex und es ist daher wichtig, dass die Rehabilitation entsprechend zielgerichtet ist. Es gibt begrenzte Evidenz zur Unterstützung der Wirksamkeit bestehender Rehabilitationsstrategien bei FSHD. Damit die Rehabilitation angemessen zugeordnet werden kann, sollten Krankheitsmechanismen verstanden werden. Bestehende Mechanismen der Schulterinstabilität bei FSHD sind nicht gut verstanden und könnten erklären, warum mehr als 50 % der Patienten keine Form der Rehabilitation der oberen Extremitäten in Anspruch nehmen.

Schulterstabilität resultiert aus komplexen Mechanismen, die aus fein ausbalancierten Kräften in Bändern, Muskeln und Gelenkoberflächen bestehen (Ameln, Chadwick, Blana, & Murgia, 2019). Derzeit sind wir nicht in der Lage, diese Komplexität zu erfassen, um die Instabilität während dynamischer Aufgaben der oberen Extremitäten zu quantifizieren, die während der klinischen Bewertung und Rehabilitation durchgeführt werden (Marchi, Blana & Chadwick, 2014). Die biomechanische oder mathematische Modellierung dieser komplexen Struktur kann helfen, die mit Instabilität verbundenen Mechanismen zu verstehen und Ergebnisse für chirurgische und nicht-chirurgische Eingriffe vorherzusagen (Arnold, Liu, Ounpuu, Swartz & Delp, 2006; Delp et al., 2007; Laracca, Stewart, Postans & Roberts, 2014). Auch die nicht messbare Belastung innerer Strukturen kann mit diesem Ansatz abgeschätzt werden.

Dieses Projekt ist daher ein grundlegender Schritt in der Entwicklung biomechanischer Modelle, die letztendlich dazu dienen können, unser Verständnis der Schulter, insbesondere des Verhaltens der artikulierenden Knochenoberflächen und der Muskelkräfte, zu erweitern. In dieser Anwendung hoffen wir, Mechanismen für Schulterinstabilität zu identifizieren, die dazu beitragen können, die Rehabilitation und die chirurgische Entscheidungsfindung bei der Behandlung von FSHD besser zu informieren.