Comprender el control y los mecanismos de la inestabilidad del hombro en la FSHD

La inestabilidad del hombro en la distrofia facioescapulohumeral (FSHD) es un problema importante, con más del 80% de los pacientes que informan que afecta su capacidad para realizar actividades de la vida diaria (Faux-Nightingale, 2021). Los mecanismos subyacentes de la inestabilidad del hombro en la FSHD no se comprenden bien. Se cree que la inestabilidad en el hombro contribuye posteriormente al desarrollo del dolor de hombro y la pérdida progresiva de la función, particularmente durante las tareas realizadas por encima de la altura de la cabeza. A pesar de que una gran proporción de pacientes informa inestabilidad del hombro que afecta la función, solo el 50 % informa participar en algún tipo de rehabilitación de las extremidades superiores (Faux-Nightingale, 2021).

Tanto las intervenciones quirúrgicas como las no quirúrgicas se basan en una comprensión actual de los mecanismos asociados que pueden incluir atrofia muscular, debilidad, cambios en la estructura del tejido muscular o coordinación muscular inadecuada (Bergsma et al., 2014). Como no existe una cura para la FSHD, la rehabilitación es fundamental en el manejo de la afección. En general, las estrategias de rehabilitación están dirigidas a mantener los niveles existentes de función, evitando las complicaciones asociadas con la progresión de la enfermedad y apuntando a los mecanismos asociados con el desarrollo de la inestabilidad. p.ej. ejercicios para mejorar la coordinación de los músculos del hombro si la fuente de inestabilidad es un control muscular disfuncional.

La rehabilitación en pacientes con FSHD es compleja y, por lo tanto, es importante que la rehabilitación se dirija adecuadamente. Existe evidencia limitada para apoyar la efectividad de las estrategias de rehabilitación existentes en FSHD. Para que la rehabilitación se asigne de manera apropiada, se deben comprender los mecanismos de la enfermedad. Los mecanismos existentes de la inestabilidad del hombro en la FSHD no se comprenden bien y pueden explicar por qué más del 50 % de los pacientes no realizan ningún tipo de rehabilitación de las extremidades superiores.

La estabilidad del hombro es el resultado de mecanismos complejos que comprenden fuerzas finamente equilibradas en ligamentos, músculos y superficies articulares (Ameln, Chadwick, Blana y Murgia, 2019). Actualmente, no podemos capturar esta complejidad para cuantificar la inestabilidad durante las tareas dinámicas de las extremidades superiores realizadas durante la evaluación clínica y la rehabilitación (Marchi, Blana y Chadwick, 2014). El modelado biomecánico o matemático de esta estructura compleja puede ayudar a comprender los mecanismos asociados con la inestabilidad y predecir los resultados de las intervenciones quirúrgicas y no quirúrgicas (Arnold, Liu, Ounpuu, Swartz y Delp, 2006; Delp et al., 2007; Laracca, Stewart, Postans y Roberts, 2014). La carga sobre estructuras internas que no se pueden medir también se puede estimar mediante este enfoque.

Por lo tanto, este proyecto es un paso fundamental en el desarrollo de modelos biomecánicos que, en última instancia, pueden usarse para mejorar nuestra comprensión del hombro, específicamente el comportamiento de las superficies óseas articuladas y las fuerzas musculares. En esta aplicación, esperamos identificar mecanismos para la inestabilidad del hombro que puedan ayudar a informar mejor la rehabilitación y la toma de decisiones quirúrgicas en el manejo de la FSHD.