FSHD에서 어깨 불안정성의 제어 및 메커니즘 이해

안면견갑상완 이영양증(FSHD)의 어깨 불안정성은 중요한 문제로, 환자의 80% 이상이 일상 생활 활동을 수행하는 능력에 영향을 미친다고 보고했습니다(Faux-Nightingale, 2021). FSHD에서 어깨 불안정성의 기본 메커니즘은 잘 이해되지 않습니다. 어깨의 불안정성은 특히 머리 높이 이상에서 수행되는 작업 중에 어깨 통증과 점진적인 기능 상실의 원인이 되는 것으로 생각됩니다. 많은 비율의 환자가 기능에 영향을 미치는 어깨 불안정성을 보고했음에도 불구하고 50%만이 어떤 형태로든 상지 재활에 관여한다고 보고했습니다(Faux-Nightingale, 2021).

외과적 및 비외과적 개입 모두 근육 소모, 약화, 근육 조직 구조의 변화 또는 부적절한 근육 조정을 포함할 수 있는 관련 메커니즘에 대한 현재의 이해를 기반으로 합니다(Bergsma et al., 2014). FSHD에 대한 치료법이 없기 때문에 재활은 상태 관리의 기본입니다. 전반적으로 재활 전략은 기존 기능 수준을 유지하고 질병 진행과 관련된 합병증을 피하고 불안정성 발달과 관련된 표적 메커니즘을 목표로 합니다. 예를 들어 불안정성의 원인이 근육 조절 기능 장애인 경우 어깨 근육의 조정을 개선하기 위한 운동.

FSHD 환자의 재활은 복잡하므로 재활을 적절하게 목표로 하는 것이 중요합니다. FSHD에서 기존 재활 전략의 효과를 뒷받침하는 증거는 제한적입니다. 재활이 적절하게 할당되기 위해서는 질병 메커니즘을 이해해야 합니다. FSHD에서 어깨 불안정성의 기존 메커니즘은 잘 이해되지 않았으며 환자의 50% 이상이 어떤 형태의 상지 재활에도 참여하지 않는 이유를 설명할 수 있습니다.

어깨 안정성은 인대, 근육 및 관절 표면의 미세하게 균형 잡힌 힘으로 구성된 복잡한 메커니즘의 결과입니다(Ameln, Chadwick, Blana, & Murgia, 2019). 현재 임상 평가 및 재활 중에 수행되는 동적 상지 작업 중 불안정성을 정량화하기 위해 이러한 복잡성을 포착할 수 없습니다(Marchi, Blana, & Chadwick, 2014). 이 복잡한 구조의 생체역학적 또는 수학적 모델링은 불안정성과 관련된 메커니즘을 이해하고 외과적 및 비외과적 개입에 대한 결과를 예측하는 데 도움이 될 수 있습니다(Arnold, Liu, Ounpuu, Swartz, & Delp, 2006; Delp et al., 2007; Laracca, Stewart, Postans, & Roberts, 2014). 측정할 수 없는 내부 구조에 대한 부하도 이 방법으로 추정할 수 있습니다.

따라서 이 프로젝트는 궁극적으로 어깨, 특히 관절을 이루는 뼈 표면과 근육 힘의 거동에 대한 이해를 심화하는 데 사용할 수 있는 생체 역학 모델 개발의 기본 단계입니다. 이 응용 프로그램에서 우리는 FSHD 관리에서 재활 및 수술 의사 결정을 더 잘 알리는 데 도움이 될 수 있는 어깨 불안정에 대한 메커니즘을 식별하기를 희망합니다.