了解 FSHD 肩关节不稳的控制和机制

面肩肱型营养不良 (FSHD) 的肩部不稳定是一个严重的问题，超过 80% 的患者报告说它影响了他们进行日常生活活动的能力（Faux-Nightingale，2021）。 FSHD 肩关节不稳定的潜在机制尚不清楚。 人们认为，肩部不稳定会导致肩部疼痛和功能逐渐丧失，尤其是在执行高于头部高度的任务时。 尽管很大一部分患者报告肩部不稳定会影响功能，但只有 50% 的患者报告进行了某种形式的上肢康复（Faux-Nightingale，2021）。

手术和非手术干预均基于当前对相关机制的理解，这些机制可能包括肌肉萎缩、虚弱、肌肉组织结构改变或肌肉协调不当（Bergsma 等人，2014 年）。 由于 FSHD 无法治愈，因此康复是病情管理的基础。 总的来说，康复策略旨在维持现有的功能水平，避免与疾病进展相关的并发症以及与不稳定发展相关的靶向机制。 例如 如果不稳定的根源是肌肉控制功能失调，则可以通过锻炼来改善肩部肌肉的协调性。

FSHD 患者的康复是复杂的，因此重要的是康复有适当的针对性。 支持 FSHD 现有康复策略有效性的证据有限。 为了使康复得到适当分配，应了解疾病机制。 FSHD 肩部不稳定的现有机制尚不清楚，这可能解释了为什么超过 50% 的患者没有进行任何形式的上肢康复。

肩部稳定性源于复杂的机制，包括韧带、肌肉和关节表面的精细平衡力（Ameln、Chadwick、Blana 和 Murgia，2019）。 目前，我们无法捕捉这种复杂性来量化临床评估和康复期间执行的动态上肢任务中的不稳定性（Marchi、Blana 和 Chadwick，2014 年）。 这种复杂结构的生物力学或数学建模有助于理解与不稳定相关的机制并预测手术和非手术干预的结果（Arnold、Liu、Ounpuu、Swartz 和 Delp，2006 年；Delp 等人，2007 年；Laracca，斯图尔特、波斯坦斯和罗伯茨，2014 年）。 无法测量的内部结构上的负载也可以通过这种方法进行估算。

因此，该项目是生物力学模型开发的一个基本步骤，该模型最终可用于加深我们对肩部的理解，特别是关节骨表面和肌肉力量的行为。 在此应用中，我们希望确定肩关节不稳定的机制，这可能有助于更好地为 FSHD 管理中的康复和手术决策制定提供信息。