Comprensione del controllo e dei meccanismi dell'instabilità della spalla nella FSHD

L'instabilità della spalla nella distrofia facioscapolohumeral (FSHD) è un problema significativo, con oltre l'80% dei pazienti che riferisce che influisce sulla loro capacità di svolgere attività della vita quotidiana (Faux-Nightingale, 2021). I meccanismi alla base dell'instabilità della spalla nella FSHD non sono ben compresi. Si ritiene che l'instabilità della spalla contribuisca successivamente allo sviluppo del dolore alla spalla e alla progressiva perdita di funzionalità, in particolare durante le attività svolte al di sopra dell'altezza della testa. Nonostante un'ampia percentuale di pazienti riferisca instabilità della spalla che influisce sulla funzione, solo il 50% riferisce di impegnarsi in qualche forma di riabilitazione degli arti superiori (Faux-Nightingale, 2021).

Sia gli interventi chirurgici che quelli non chirurgici si basano su una comprensione attuale dei meccanismi associati che possono includere atrofia muscolare, debolezza, modifiche alla struttura del tessuto muscolare o coordinazione muscolare inappropriata (Bergsma et al., 2014). Poiché non esiste una cura per la FSHD, la riabilitazione è fondamentale nella gestione della condizione. Nel complesso, le strategie riabilitative mirano a mantenere i livelli di funzionalità esistenti, evitando le complicanze associate alla progressione della malattia e mirando ai meccanismi associati allo sviluppo dell'instabilità. per esempio. esercizi per migliorare la coordinazione dei muscoli della spalla se la fonte dell'instabilità è il controllo muscolare disfunzionale.

La riabilitazione nei pazienti con FSHD è complessa ed è quindi importante che la riabilitazione sia adeguatamente mirata. Esistono prove limitate a sostegno dell'efficacia delle strategie riabilitative esistenti nella FSHD. Affinché la riabilitazione sia assegnata in modo appropriato, è necessario comprendere i meccanismi della malattia. I meccanismi esistenti di instabilità della spalla nella FSHD non sono ben compresi e potrebbero spiegare perché oltre il 50% dei pazienti non si impegna in alcuna forma di riabilitazione dell'arto superiore.

La stabilità della spalla deriva da meccanismi complessi che comprendono forze finemente bilanciate in legamenti, muscoli e superfici articolari (Ameln, Chadwick, Blana e Murgia, 2019). Attualmente, non siamo in grado di catturare questa complessità per quantificare l'instabilità durante le attività dinamiche dell'arto superiore eseguite durante la valutazione clinica e la riabilitazione (Marchi, Blana e Chadwick, 2014). La modellazione biomeccanica o matematica di questa struttura complessa può aiutare a comprendere i meccanismi associati all'instabilità e prevedere i risultati per interventi chirurgici e non chirurgici (Arnold, Liu, Ounpuu, Swartz, & Delp, 2006; Delp et al., 2007; Laracca, Stewart, Postans e Roberts, 2014). Anche il carico sulle strutture interne che non può essere misurato può essere stimato con questo approccio.

Questo progetto è quindi un passo fondamentale, nello sviluppo di modelli biomeccanici che possono essere utilizzati in ultima analisi per approfondire la nostra comprensione della spalla, in particolare il comportamento delle superfici ossee articolari e le forze muscolari. In questa applicazione speriamo di identificare i meccanismi per l'instabilità della spalla che possono aiutare a informare meglio la riabilitazione e il processo decisionale chirurgico nella gestione della FSHD.