小児におけるステロイド依存性および頻繁に再発するネフローゼ症候群におけるシクロスポリンの有害転帰；単一施設研究

ネフローゼ症候群 (NS) は、重大な罹患率と死亡率を伴う小児で最も一般的な糸球体障害であり、16 歳未満の小児 100,000 人あたり約 1 ～ 3 人が罹患します。 ネフローゼ症候群は、浮腫、タンパク尿の存在によって特徴付けられます: uPCR (尿タンパク質クレアチニン比) ≥200 mg/mmol (≥2 g/g) または尿ディップスティック上の 3+ タンパク質、および 3 g/dl 未満の低アルブミン血症。ネフローゼ症候群。ステロイドへの反応により、ステロイド感受性とステロイド耐性に分類されます。 全症例の約 90% がステロイド感受性であり、初期エピソードはステロイドの標準化された治療プロトコルでうまく治療されています。 しかし、これらの患者の約 80% はさらに再発します。 これらのうち、50% はステロイド依存症であり、頻繁に再発します。 再発はステロイドで治療できますが、子供は、肥満、成長障害、行動の変化、注意力の問題、生活の質の低下、家族のストレスなど、大量のステロイドの累積投与による副作用に弱い可能性があります. ステロイド依存性で頻繁に再発するネフローゼ症候群患者のステロイド毒性を最小限に抑えるために、多くの免疫抑制剤が維持療法薬として推奨されています。 それらの中には、シクロスポリン A、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル (MMF)、シクロホスファミド、レバミゾール、およびリツキシマブがあります。 シクロスポリン-A (CsA) はカルシニューリン阻害剤であり、ステロイド依存性で頻繁に再発する NS でステロイド節約効果があることがよく認識されており、SDNS 患者の 75% 以上で、治療の中止中に完全寛解の維持に役割を果たします。ステロイド。 しかし、シクロスポリンを早期に中止すると再発する可能性があるため、患者は何年にもわたってシクロスポリンに依存している可能性があります。 CsA の長期使用は、腎毒性、高血圧、および (歯肉肥大および多毛症) などの美容症状などの不十分な影響の危険因子であることが確認されています。 したがって、シクロスポリンの副作用を綿密に観察することは、血圧および腎機能検査の定期的なフォローアップと同様に非常に重要です. また、不遵守、不満足な反応、または腎毒性（血清クレアチニンがベースラインから30％以上増加）が疑われる患者では、寛解を維持し、毒性を回避する最低レベルを目指して、CsAのトラフ血中レベルの推定が必要です（ターゲット12 60-150 ng/ml の時間トラフ レベル)。 腎生検は、2 ～ 3 年以上投与された場合、CsA 関連腎症を検査するための長期 CsA プロトコルの構成要素として含めることができます。 CsA 腎毒性は、主に腎臓への慢性的な虚血性損傷によって引き起こされ、細動脈のヒアリン化および間質性線維症、尿細管空胞化、萎縮などの尿細管間質の変化を引き起こします。ソハグ大学病院で頻繁に再発するネフローゼ症候群。