아동의 스테로이드 의존성 및 빈번한 재발성 신증후군에서 사이클로스포린 부작용; 단일 센터 연구

신증후군(NS)은 심각한 이환율과 사망률을 보이는 소아에서 가장 흔한 사구체 장애이며 16세 미만 소아 100,000명당 약 1-3명에게 영향을 미칩니다. 신증후군은 부종, 단백뇨: uPCR(urine protein creatinine ratio) ≥200mg/mmol(≥2g/g) 또는 소변 딥스틱의 3+ 단백질 및 3g/dl 미만의 저알부민혈증의 존재를 특징으로 합니다.신증후군 스테로이드에 대한 반응에 따라 스테로이드 민감성과 스테로이드 내성으로 분류된다. 모든 사례의 약 90%는 스테로이드에 민감한 초기 에피소드로 표준화된 스테로이드 치료 프로토콜로 성공적으로 치료되었습니다. 그러나 이러한 환자의 약 80%는 추가 재발을 경험합니다. 이 중 50%는 스테로이드 의존성이며 빈번한 재발자입니다. 모든 재발은 스테로이드로 치료할 수 있지만 소아는 비만, 성장 장애, 행동 변화, 주의력 문제, 삶의 질 저하 및 가족 스트레스와 같은 고용량 스테로이드의 부작용에 취약할 수 있습니다. 스테로이드 의존성 및 빈번히 재발하는 신증후군 환자에서 스테로이드 독성을 최소화하기 위해 많은 면역억제제가 유지 치료제로 권장됩니다. 그 중에는 사이클로스포린 A, 타크로리무스, 마이코페놀레이트 모페틸(MMF), 사이클로포스파미드, 레바미솔 및 리툭시맙이 있습니다. 사이클로스포린-A(CsA)는 스테로이드 의존적이고 빈번하게 재발하는 NS에서 스테로이드 절약 효과가 있는 것으로 잘 알려진 칼시뉴린 억제제이며, SDNS 환자의 75% 이상이 이 약을 중단하는 동안 완전 관해를 유지하는 역할을 합니다. 스테로이드. 그러나 사이클로스포린의 조기 중단은 재발로 이어질 수 있으므로 환자는 수년 동안 사이클로스포린에 의존할 수 있습니다. CsA의 장기간 사용은 신독성, 고혈압 등의 불만족스러운 효과 및 (잇몸 비대 및 다모증)과 같은 미용적 증상의 위험 인자로 확인되었다. 따라서 사이클로스포린의 부작용을 면밀히 관찰하고 혈압 및 신장 기능 검사를 정기적으로 추적하는 것이 매우 중요합니다. 또한, CsA의 최저 혈중 농도 추정은 관해를 유지하고 독성을 피하는 최저 수준을 목표로 비순응도, 불만족스러운 반응 또는 신독성(혈청 크레아티닌이 기준선보다 30% 이상 증가)이 의심되는 환자에서 필요합니다(목표 12 - 60-150 ng/ml의 최저 수준). 신장 생검은 2-3년 이상 주어진 경우 CsA 관련 신병증을 테스트하기 위한 장기 CsA 프로토콜의 구성 요소로 포함될 수 있습니다. CsA 신독성은 주로 신장에 대한 만성 허혈 손상으로 인해 발생하며 줄무늬 간질 섬유증, 세뇨관 액포화 및 위축을 포함하여 소동맥 유리화 및 세뇨관 간질 변화를 초래합니다. 이 연구의 목적은 스테로이드 의존 소아에서 사이클로스포린의 부작용을 결정하는 것입니다. 소학대학병원의 빈번한 재발성 신증후군.