Resultados adversos de la ciclosporina en el síndrome nefrótico recidivante frecuente y dependiente de esteroides en niños; estudio de centro único

El síndrome nefrótico (SN) es el trastorno glomerular más común en niños con una morbilidad y mortalidad significativas y afecta a alrededor de 1 a 3 de cada 100 000 niños menores de 16 años. El síndrome nefrótico se caracteriza por la presencia de edema, proteinuria: uPCR (índice de proteína creatinina en orina) ≥200 mg/mmol (≥2 g/g) o proteína 3+ en la tira reactiva de orina e hipoalbuminemia inferior a 3 g/dl). Síndrome nefrótico se clasifica según la respuesta a los esteroides en sensible a los esteroides y resistente a los esteroides. Aproximadamente el 90% de todos los casos son sensibles a los esteroides con un episodio inicial tratado con éxito con un protocolo de tratamiento estandarizado de esteroides. Sin embargo, alrededor del 80% de estos pacientes experimentan más recaídas. De estos, el 50% son dependientes de esteroides y recaídas frecuentes. Si bien cualquier recaída puede tratarse con esteroides, los niños pueden ser vulnerables a los efectos secundarios de una dosis acumulada alta de esteroides, como obesidad, deterioro del crecimiento, alteraciones del comportamiento y problemas de atención, así como una calidad de vida reducida y estrés familiar. Para minimizar la toxicidad de los esteroides en pacientes con síndrome nefrótico dependiente de esteroides y con frecuentes recaídas, se recomienda una serie de agentes inmunosupresores como agentes terapéuticos de mantenimiento. Entre ellos se encuentran la ciclosporina A, el tacrolimus, el micofenolato de mofetilo (MMF), la ciclofosfamida, el levamisol y el rituximab. La ciclosporina-A (CsA) es un inhibidor de la calcineurina que es bien reconocido por tener un efecto ahorrador de esteroides en el SN dependiente de esteroides y con recaídas frecuentes y tiene un papel en el mantenimiento de la remisión completa en más del 75% de los pacientes con SDNS durante la interrupción del tratamiento. esteroides Sin embargo, la suspensión temprana de la ciclosporina puede provocar recaídas, por lo que el paciente puede depender de la ciclosporina durante años. El uso a largo plazo de CsA ha sido identificado como un factor de riesgo de efectos insatisfactorios como nefrotoxicidad, hipertensión y síntomas estéticos como (hipertrofia de las encías e hirsutismo). Por lo tanto, es muy importante una estrecha observación de los efectos secundarios de la ciclosporina, así como un seguimiento regular de las pruebas de presión arterial y función renal. Además, se requiere la estimación de los niveles mínimos de CsA en sangre en pacientes con sospecha de incumplimiento, respuesta insatisfactoria o nefrotoxicidad (aumento de la creatinina sérica en un 30 % o más desde el inicio) con el objetivo de alcanzar los niveles más bajos que mantengan la remisión y eviten la toxicidad (objetivo 12). -hr nivel mínimo de 60-150 ng/ml). La biopsia renal podría incluirse como un componente del protocolo de CsA a largo plazo para evaluar la nefropatía asociada a CsA si se administra durante más de 2 a 3 años. La nefrotoxicidad por CsA está causada principalmente por una lesión isquémica crónica en el riñón, que produce hialinización arteriolar y cambios tubulointersticiales, incluida la fibrosis intersticial estriada, la vacuolización tubular y la atrofia. El objetivo de este estudio es determinar los resultados adversos de la ciclosporina en niños con dependencia de esteroides. y síndrome nefrótico recidivante frecuente en el Hospital Universitario de Sohag.