儿童类固醇依赖性和频繁复发性肾病综合征的环孢菌素不良结果；单中心研究

肾病综合征 (NS) 是儿童中最常见的肾小球疾病，具有显着的发病率和死亡率，每 100,000 名 16 岁以下儿童中约有 1-3 名受到影响。 肾病综合征的特征是存在水肿、蛋白尿：uPCR（尿蛋白肌酐比值）≥200 mg/mmol（≥2 g/g）或尿液试纸上的蛋白 3+ 和低白蛋白血症低于 3 g/dl。肾病综合征根据对类固醇的反应分为类固醇敏感性和类固醇抗性。 大约 90% 的病例对类固醇敏感，初始发作使用类固醇标准化治疗方案成功治疗。 然而，这些患者中约有 80% 经历了进一步的复发。 其中，50% 是类固醇依赖者和频繁复发者。 虽然任何复发都可以用类固醇治疗，但儿童可能容易受到高累积剂量类固醇的副作用的影响，例如肥胖、生长障碍、行为改变和注意力问题，以及生活质量下降和家庭压力。 为了最大限度地减少患有类固醇依赖性和经常复发的肾病综合征患者的类固醇毒性，推荐使用多种免疫抑制剂作为维持治疗药物。 其中包括环孢菌素 A、他克莫司、霉酚酸酯 (MMF)、环磷酰胺、左旋咪唑和利妥昔单抗。 环孢菌素 A (CsA) 是一种钙调神经磷酸酶抑制剂，被公认为在类固醇依赖性和频繁复发的 NS 中具有类固醇保留作用，并且在停药期间对超过 75% 的 SDNS 患者具有维持完全缓解的作用类固醇。 然而，早期停用环孢素可能会导致复发，因此患者可能会依赖环孢素多年。 CsA 的长期使用已被确定为肾毒性、高血压和美容症状（牙龈肥大和多毛症）等不良反应的危险因素。 因此，密切观察环孢素的副作用以及定期随访血压和肾功能检查非常重要。 此外，对于疑似依从性不佳、反应不满意或有肾毒性（血清肌酐比基线增加 30% 或更多）的患者，需要估计 CsA 的血谷水平，以达到维持缓解和避免毒性的最低水平（目标 12） -hr 低谷水平为 60-150 ng/ml)。 如果给予超过 2-3 年，肾脏活检可作为长期 CsA 方案的一个组成部分，以检测 CsA 相关肾病。 CsA 肾毒性主要由肾脏慢性缺血性损伤引起，导致小动脉透明化和肾小管间质改变，包括条纹间质纤维化、肾小管空泡化和萎缩。本研究的目的是确定环孢菌素对类固醇依赖儿童的不良结局Sohag 大学医院经常出现复发性肾病综合征。