自己免疫性腎疾患の参加者におけるFKC288

包含基準:

1. 参加者は、研究開始前に倫理委員会によって承認されたインフォームドコンセントフォームに個人的に署名する必要があります。
2. 参加者の年齢は 18 歳以上、65 歳以下でなければなりません。

3. 疾患固有の包含基準:

   活動性、再発性、難治性のループス腎炎 (LN):

   過去2年以内に腎生検によって診断されたLNで、病理学的タイプIII、IV、またはV、および慢性度指数（CI）スコアが3以下である

   次の基準のいずれかを満たします。

   難治性 LN。少なくとも 1 つの標準レジメン (CTX および/または MMF) を 6 か月間行っても寛解しないものとして定義されます。

   再発性 LN は、維持療法中に疾患活動性を制御するためにステロイドの投与量を増やす必要があると定義されます。

   臨床基準: eGFR > 45 ml/分/1.73 平方メートル;尿タンパク定量≧1.5g/24h; SLE-DAI スコア ≥ 8。

   ANCA関連血管炎（AAV）患者：

   2012 年チャペルヒル コンセンサス会議の基準に従って AAV と診断され、以下のいずれかを満たします。

   腎臓病変を伴う新たに診断された AAV:

   腎臓への関与は次の両方を満たす必要があります。

   腎生検では、極性免疫性壊死性糸球体腎炎が示されています。 尿中赤血球数 > 30/高倍率フィールド。

   再発性または難治性の AAV:

   再発: 寛解後の BVAS V3.0 スコアの 1 以上の増加として定義され、寛解を取り戻すには免疫抑制治療の調整が必要です。

   難治性: a) 6 週間の標準導入治療後の BVAS V3.0 の減少が 50% 未満であると定義されます。または b) 12 週間の治療後の持続的な疾患活動性 (BVAS V3.0 ≥3)。

   膜性腎症 (MN) 患者:

   組織生検により、aPLA2R関連膜性腎症と診断されました。

   高リスクまたは再発性/難治性膜性腎症の臨床基準:

   高リスク患者:

   以下のいずれかを満たしていると定義されます: eGFR が正常、尿タンパク > 3.5 g/日、ACEI/ARB 治療を 6 か月間行い、尿タンパクが <50% 減少し、血清アルブミン < 25 g/l または aPLA2R > 50RU/ml と併用。または eGFR <60ml/分/1.73m²、 および/または尿タンパクが 6 か月以上にわたって 1 日あたり 8g を超える。

   難治性/再発性膜性腎症患者:

   難治性：以前の免疫抑制治療に対する抵抗性として定義されます（持続性尿タンパク≧3.5g/日、ベースラインと比較して＜50％減少）。

   再発：以前の免疫抑制治療によって完全寛解または部分寛解が達成され、その後、尿タンパクが 3.5g/日以上で再発することと定義されます。

   eGFR ≥ 45 ml/分/1.73 平方メートル。

   IgG4関連疾患患者：

   IgG4 関連疾患の 2019 ACR/EULAR 診断基準を満たし、以下のいずれかを満たします。

   新たに診断された活動性 IgG4 関連疾患 (反応指数 (RI) ≥3)。

   難治性または再発性の IgG4 関連疾患:

   難治性：ステロイドまたはステロイドと免疫抑制剤による治療で寛解が見られないと定義される（臨床的または画像上の改善が見られず、RI が 2 未満に低下する） 再発：寛解の有無にかかわらず、寛解を達成した患者における臨床症状または画像所見の新たな進行または再発と定義される。血中IgG4の上昇（RI増加≧2）

4. 予想生存期間は 12 週間以上。
5. ECOG パフォーマンス ステータス ≤ 2。
6. 妊娠の可能性のある女性参加者は、インフォームドコンセントに署名した日から点滴後 365 日まで効果的な避妊法を使用することに同意しなければなりません。 効果的な避妊とは、禁欲または失敗率が年間 1% 未満の避妊方法の使用と定義されます。

7. 参加者は、登録前に次の基準をすべて満たし、十分な臓器機能を持っている必要があります。

   1. 絶対好中球数 ≥ 1.0×10⁹/L [顆粒球コロニー刺激因子 (G-CSF) のサポートは許可されていますが、評価前の 7 日以内に支持療法を受けるべきではありません]。
   2. 血小板数 ≥ 50×10⁹/L [輸血サポート（成分輸血を含む）または目的の治療なし

除外基準:

1. 以下の過去の治療を受けた参加者：

   1.1 登録前に遺伝子治療を受けた参加者。 1.2 登録前4週間以内に生ワクチンを注射された参加者。

   1.3 アフェレーシス前12週間以内に他の治験薬による治療を受けた参加者。

2. 過去5年以内に活動性悪性腫瘍を患っている参加者。ただし、基底細胞癌または扁平上皮癌、子宮頸癌または上皮内乳癌など、治癒可能とみなされる腫瘍は除きます。
3. B型肝炎表面抗原（HBsAg）またはB型肝炎コア抗体（HBcAb）陽性で、末梢血HBV DNA検査（検出下限を超える、または検査センターの正常基準範囲を超えるHBV DNA定量として定義）が異常である参加者。または定性的HBV DNA検査陽性）; C型肝炎ウイルス（HCV）抗体陽性で、末梢血HCV RNA陽性。ヒト免疫不全ウイルス (HIV) 抗体陽性。サイトメガロウイルス (CMV) DNA 陽性。梅毒検査RPR陽性。
4. 制御されていない活動性感染症を患っている参加者（グレード2未満のCTCAE尿生殖器系感染症および上気道感染症を除く）。
5. 不安定狭心症、心筋梗塞（スクリーニング前6か月以内）、うっ血性心不全（ニューヨーク心臓協会[NYHA]クラス3以上）、重度の不整脈などを含むがこれらに限定されない重度の心臓病を患っている参加者。
6. 薬でコントロールできない高血圧または糖尿病の参加者。
7. -以前の治療からベースラインまで、またはグレード1以下で未解決の毒性反応のある参加者（NCI-CTCAE v5.0による、脱毛症および臨床的に重要ではない臨床検査異常を除く）。
8. -登録前の2週間以内に大手術を受けた参加者、または点滴待機期間中または治験治療を受けてから12週間以内に手術を受ける予定のある参加者（局所麻酔下で予定されている軽度の手術を除く）。
9. 固形臓器移植を受けた参加者。
10. 妊娠中または授乳中の女性。
11. 中枢神経系疾患（脳動脈瘤、てんかん、脳卒中、認知症、精神病など）または意識障害の既往歴のある方。
12. 研究者が判断したその他の不安定な全身疾患を患っている参加者。これには、薬物療法を必要とする肝臓、腎臓、胃腸管の重篤な疾患、または代謝性疾患が含まれますが、これらに限定されません。
13. 参加者は、FKC288細胞産物またはその成分に対して、生命を脅かすアレルギー反応、過敏症、または不耐症を患っていることが知られています。
14. 出血、重度の血栓症、または遺伝性/後天性の出血と重度の血栓症（血友病、凝固機能障害、血小板減少症、脾腫などを含む）があると研究者が判断した参加者、または現在血栓溶解療法または抗凝固療法を受けている患者。
15. 6か月以内にB細胞枯渇療法または非枯渇B細胞標的療法を受けた参加者。
16. 1か月以内に高用量メチルプレドニゾロン治療（累積用量> 1.5g）またはシクロホスファミドパルス療法を受けた参加者。
17. アフェレーシスの1週間前に他の免疫抑制剤を中止できないと研究者が判断した参加者、または1日5mgを超えるプレドニゾン（または同等用量の他のコルチコステロイド）で治療を受けた参加者。
18. 多発血管炎（以前のチャーグ・ストラウス症候群）または活動性肺胞出血を伴う好酸球性肉芽腫症と診断されたAAV患者。
19. その他研究者が登録に不適当と判断した条件。