フランスのシャンパーニュ・アルデンヌ地方における原発性体液性免疫不全患者における気管支拡張症の有病率 (PREDDICHA)

共通可変免疫不全症 (CVID) および免疫グロブリン G サブクラス欠損症や選択的 IgM 欠損症などの他の抗体欠損症は、成人で最も頻繁に起こる臨床的に重大な原発性免疫不全症 (PID) です。 2009 年のフランスでの有病率は 2.11/100,000 でした 人々。

これらの免疫不全は、血清免疫グロブリン濃度と抗体産生の大幅な減少を特徴としています。 一部の患者では、B 細胞レパートリー、場合によっては T 細胞レパートリーの質的および/または量的変化が観察されます。 その結果、患者は細菌感染、呼吸器症状、自己免疫疾患、アトピー性症状、腫瘍性合併症にかかりやすくなります。 呼吸器症状は、PHID の罹患率と死亡率の原因となる主な合併症です。 気管支拡張症は、観察される肺合併症の 1 つです。 これは、胸部CTスキャンで実証されるように、気道の病的かつ永続的な拡張を特徴としています。 その頻度は研究ごとに異なり、さまざまなPHID集団で20%から60%の範囲です。 気管支拡張症の患者の中には、無症状の場合もありますが、咳や痰の生成という症状が毎日現れ、定期的に症状が悪化する（増悪）患者もいます。 慢性呼吸不全、より感染性の合併症、生活の質の変化を引き起こす可能性があります。 さらに、気管支拡張症患者の死亡率は（原因が何であれ）一般人口の2倍です。

したがって、PHID 診断時には胸部 CT スキャンが推奨されます。 ただし、追跡調査中にこの合併症をスクリーニングすることについては推奨されていません。

一般に、気管支拡張症の病態生理学は、粘液線毛クリアランスの障害と気道分泌物の滞留を促進し、慢性感染を引き起こし、ひいては炎症反応を引き起こし、気道の異常なリモデリングを引き起こす一連の現象として説明されています。

現在までのところ、一部の PHID 患者が気管支拡張症を発症しやすいかどうかは不明です。 過去の感染症イベントの数と統計的な関連性はありません。 いくつかの研究では、IgM 濃度が低い患者、またはスイッチドメモリー B 細胞が低い患者は、よりリスクが高い可能性があることが示唆されています。

T 細胞サブセットに関しては、CD4 T ヘルパー細胞応答の極性化および濾胞性ヘルパー T の関与が興味深い可能性があります。 実際、原発性免疫不全症患者の自己免疫症状では、濾胞性ヘルパー細胞 (胚中心における B 細胞応答の制御に関与する T 細胞) が障害されることがあります。

別の興味深い現象が慢性閉塞性肺疾患（気管支拡張症と同様の臨床的および病態生理学的な機序を示す別の肺疾患）で報告されており、肺浸潤炎症細胞がエラスチン分解に関与するプロテアーゼを分泌し、エラスチン由来ペプチドの分解生成の特異的マーカーとなる。 。 これらのペプチドは、CD4+ T 細胞 (T ヘルパー) の応答と炎症促進性サイトカインの産生を調節します。 PHID患者の炎症反応は免疫正常患者とは異なる可能性があるため、エラスチン由来ペプチドによる炎症誘発性Tヘルパー細胞反応の調節も異なり、気道の異常なリモデリングに関与している可能性があります。

シャンパーニュ・アルデンヌ地域では、PHID の有病率が高い (5.37/100,000) しかし、この集団における気管支拡張症の有病率と、それが患者の呼吸機能や生活の質に及ぼす影響に関するデータはありません。 さらに、気管支拡張症の存在に関連する病態生理学および要因のより深い理解は、より優れた、より個別化されたケア（診断および治療）につながる可能性があります。