Prävalenz von Bronchiektasen bei Patienten mit primärer humoraler Immunschwäche in der Region Champagne-Ardenne, Frankreich (PREDDICHA)

Der häufige variable Immundefekt (CVID) und andere Antikörpermängel wie der Mangel an Immunglobin-G-Subklasse und der selektive IgM-Mangel sind die häufigsten klinisch signifikanten primären Immundefekte (PID) bei Erwachsenen. Die Prävalenz in Frankreich lag 2009 bei 2,11/100.000 Menschen.

Diese Immundefekte sind durch einen deutlichen Rückgang der Immunglobulinkonzentration im Serum und der Antikörperproduktion gekennzeichnet. Bei einigen Patienten werden qualitative und/oder quantitative Veränderungen im B-Zell-Repertoire und manchmal auch im T-Zell-Repertoire beobachtet. Folglich sind Patienten anfälliger für bakterielle Infektionen, Atemwegserkrankungen, Autoimmunerkrankungen, atopische Erkrankungen und neoplastische Komplikationen. Atemwegsbeschwerden sind die Hauptkomplikation, die für die Morbidität und Mortalität bei PHID verantwortlich ist. Bronchiektasen gehören zu den beobachteten Lungenkomplikationen. Es ist durch eine pathologische und dauerhafte Erweiterung der Atemwege gekennzeichnet, wie durch eine Thorax-CT-Untersuchung nachgewiesen wird. Die Häufigkeit variiert von Studie zu Studie und liegt in verschiedenen PHID-Populationen zwischen 20 % und 60 %. Einige Patienten mit Bronchiektasie können asymptomatisch sein, während andere tägliche Symptome von Husten und Auswurf mit periodischer Verschlechterung ihrer Symptome (Exazerbationen) aufweisen können. Es kann zu chronischem Atemversagen, mehr infektiösen Komplikationen und einer veränderten Lebensqualität führen. Darüber hinaus ist die Sterblichkeit bei Patienten mit Bronchiektasen (unabhängig von der Ursache) doppelt so hoch wie in der Allgemeinbevölkerung.

Daher wird bei der PHID-Diagnose ein Thorax-CT-Scan empfohlen. Es gibt jedoch keine Empfehlung zum Screening dieser Komplikation während der Nachsorge.

Die Pathophysiologie der Bronchiektasie im Allgemeinen wird als ein Zyklus von Ereignissen beschrieben, die eine beeinträchtigte mukoziliäre Clearance und Retention von Atemwegssekreten begünstigen, was zu einer chronischen Infektion und damit zu einer Entzündungsreaktion führt, die zu einer abnormalen Umgestaltung der Atemwege führt.

Bisher ist nicht bekannt, ob einige PHID-Patienten anfälliger für die Entwicklung einer Bronchiektasie sind. Es besteht kein statistischer Zusammenhang mit der Anzahl vergangener Infektionsereignisse. Einige Studien deuten darauf hin, dass Patienten mit einer niedrigeren IgM-Konzentration oder einer geringeren Konzentration an Switched-Gedächtnis-B-Zellen einem höheren Risiko ausgesetzt sein könnten.

Was die T-Zell-Untergruppe betrifft, könnten die Polarisierung der Reaktion der CD4-T-Helferzellen sowie die Auswirkungen auf die follikulären T-Helferzellen von Interesse sein. Tatsächlich sind bei Autoimmunmanifestationen bei Patienten mit primärer Immunschwäche manchmal die follikulären T-Helferzellen (T-Zellen, die an der Regulierung der B-Zell-Reaktion in den Keimzentren beteiligt sind) beeinträchtigt.

Ein weiteres interessantes Phänomen wurde bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (einer anderen Lungenerkrankung, die ähnliche klinische und pathophysiologische Mechanismen wie Bronchiektasen aufweist) beschrieben, bei der in die Lunge eindringende Entzündungszellen Proteasen absondern, die am Elastinabbau beteiligt sind, einem spezifischen Marker für die Entstehung des Elastinabbaus von aus Elastin abgeleiteten Peptiden . Diese Peptide modulieren die Reaktion der CD4+-T-Zellen (T-Helfer) und die Produktion proinflammatorischer Zytokine. Da sich die Entzündungsreaktion bei Patienten mit PHID von der bei immunkompetenten Patienten unterscheiden kann, könnte auch die Modulation der proinflammatorischen T-Helferzell-Reaktion durch von Elastin abgeleitete Peptide unterschiedlich sein und an der abnormalen Umgestaltung der Atemwege beteiligt sein.

In der Region Champagne-Ardenne ist die PHID-Prävalenz hoch (5,37/100.000). Einwohner) liegen uns jedoch keine Daten zur Prävalenz von Bronchiektasen in dieser Population und ihren Auswirkungen auf die Atemfunktion und die Lebensqualität unserer Patienten vor. Darüber hinaus kann ein besseres Verständnis der Pathophysiologie und der mit dem Vorliegen einer Bronchiektasie verbundenen Faktoren zu einer besseren und individuelleren Versorgung (Diagnose und Therapie) führen.