Keuhkoputkentulehduksen esiintyvyys potilailla, joilla on primaarinen humoraalinen immuunivajaus Champagne-Ardennen alueella, Ranskassa (PREDDICHA)

Yleinen muuttuva immuunipuutos (CVID) ja muut vasta-ainepuutokset, kuten immunoglobiini G:n alaluokan puutos ja selektiivinen IgM-puutos, ovat yleisimpiä kliinisesti merkittäviä primaarisia immuunipuutoksia (PID) aikuisilla. Esiintyvyys Ranskassa vuonna 2009 oli 2 11/100 000 ihmiset.

Näille immuunivajauksille on tunnusomaista seerumin immunoglobuliinipitoisuuksien ja vasta-aineiden tuotannon merkittävä lasku. Joillakin potilailla havaitaan laadullisia ja/tai kvantitatiivisia muutoksia B-soluvalikoimassa ja joskus T-soluvalikoimassa. Tämän seurauksena potilaat ovat alttiimpia bakteeri-infektioille, hengitystieoireille, autoimmuunisairauksille, atooppisille ilmenemismuodoille ja kasvainkomplikaatioille. Hengityselimistön ilmenemismuodot ovat tärkein komplikaatio, joka on vastuussa PHID:n sairastumisesta ja kuolleisuudesta. Bronkiektaasi on yksi havaituista keuhkokomplikaatioista. Sille on tunnusomaista patologinen ja pysyvä hengitysteiden laajentuminen, kuten rintakehän CT-skannaus osoittaa. Sen esiintymistiheys vaihtelee tutkimuksesta toiseen ja vaihtelee 20 prosentista 60 prosenttiin eri PHID-populaatioissa. Jotkut potilaat, joilla on keuhkoputkentulehdus, voivat olla oireettomia, kun taas toisilla voi esiintyä päivittäisiä yskän ja ysköksen erittymisen oireita ja oireiden ajoittain pahenemista (pahenemisvaihe). Se voi johtaa krooniseen hengitysvajaukseen, tarttuvampiin komplikaatioihin ja elämänlaadun heikkenemiseen. Lisäksi kuolleisuus potilailla, joilla on keuhkoputkentulehdus (syy mikä tahansa) on kaksi kertaa korkeampi kuin muussa väestössä.

Siksi rintakehän CT-skannausta suositellaan PHID-diagnoosissa. Tämän komplikaation seulonnasta seurannan aikana ei kuitenkaan ole suositusta.

Bronkiektaasin patofysiologiaa kuvataan yleensä tapahtumasarjana, joka edistää limakalvon puhdistuman heikkenemistä ja hengitysteiden eritteiden pidättymistä, mikä johtaa krooniseen infektioon ja siten tulehdusvasteeseen, joka johtaa epänormaaliin hengitysteiden uudelleenmuodostumiseen.

Toistaiseksi ei tiedetä, ovatko jotkut PHID-potilaat alttiimpia keuhkoputkentulehdusten kehittymiselle. Aiempien tartuntatapahtumien määrään ei ole tilastollista yhteyttä. Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että potilaat, joiden IgM-pitoisuus on pienempi tai joilla on vähemmän B-muistia, saattavat olla suuremmassa vaarassa.

Mitä tulee T-solujen alaryhmään, CD4-T-auttajasolujen vasteen polarisaatio sekä T-follikulaarisen auttaja-implikaatio voivat olla kiinnostavia. Todellakin, primaarista immuunikatoa sairastavien potilaiden autoimmuuni-ilmiöissä T-follikulaariset auttajasolut (T-solut, jotka vaikuttavat B-soluvasteen säätelyyn itukeskuksissa) ovat joskus heikentyneet.

Toinen mielenkiintoinen ilmiö on kuvattu kroonisessa obstruktiivisessa keuhkosairaudessa (toinen keuhkosairaus, jolla on samanlaiset kliiniset ja patofysiologiset mekanismit keuhkoputkentulehdus), jossa keuhkoihin tunkeutuvat tulehdussolut erittävät proteaaseja, jotka osallistuvat elastiinin hajoamiseen. . Nämä peptidit moduloivat CD4+ T-solujen (T-auttaja) vastetta ja tulehdusta edistävää sytokiinien tuotantoa. Koska tulehduksellinen vaste potilailla, joilla on PHID, voi poiketa immunokompetenteista potilaista, elastiiniperäisten peptidien tulehdusta edistävän T-auttajasoluvasteen modulaatio voi myös olla erilaista, mikä voi osallistua hengitysteiden epänormaaliin uusiutumiseen.

Champagne-Ardennen alueella PHID:n esiintyvyys on korkea (5,37/100 000 asukkaat), meillä ei kuitenkaan ole tietoa bronkiektaasien esiintyvyydestä tässä populaatiossa ja sen vaikutuksista potilaidemme hengitystoimintoihin ja elämänlaatuun. Lisäksi patofysiologian ja bronkiektaasiin liittyvien tekijöiden parempi ymmärtäminen voi johtaa parempaan ja henkilökohtaisempaan hoitoon (diagnostiseen ja terapeuttiseen).