Bronchiectasis prevalenciája elsődleges humorális immunhiányos betegeknél Champagne-Ardenne régióban, Franciaországban (PREDDICHA)

A gyakori változó immunhiány (CVID) és más antitest-hiányok, mint például az immunglobin G alosztály hiánya és a szelektív IgM-hiány a leggyakoribb klinikailag jelentős elsődleges immundeficiencia (PID) felnőtteknél. A prevalencia Franciaországban 2009-ben 2.11/100.000 volt emberek.

Ezeket az immunhiányokat a szérum immunglobulin-koncentráció és az antitest-termelés jelentős csökkenése jellemzi. Egyes betegeknél minőségi és/vagy mennyiségi változásokat figyeltek meg a B-sejtek repertoárjában és néha a T-sejtek repertoárjában. Következésképpen a betegek hajlamosabbak bakteriális fertőzésekre, légúti megnyilvánulásokra, autoimmun betegségekre, atópiás megnyilvánulásokra, daganatos szövődményekre. A PHID morbiditásáért és mortalitásáért felelős fő szövődmény a légúti megnyilvánulások. A bronchiectasis az egyik megfigyelt tüdőszövődmény. Jellemzője a légutak kóros és tartós tágulása, amit a mellkasi CT-vizsgálat igazol. Gyakorisága vizsgálatonként változik, 20%-tól 60%-ig terjed a különböző PHID populációkban. Egyes bronchiectasisban szenvedő betegek tünetmentesek lehetnek, míg mások a köhögés és a köpettermelés napi tüneteit mutatják, tüneteik időszakos súlyosbodásával (exacerbáció). Krónikus légzési elégtelenséghez, több fertőző szövődményhez és megváltozott életminőséghez vezethet. Ezen túlmenően a bronchiectasisban szenvedő betegek mortalitása (bármilyen okból is) kétszer olyan magas, mint az általános populációban.

Ezért a PHID diagnózisa során mellkasi CT-vizsgálat javasolt. Ennek a szövődménynek a nyomon követés során történő szűrésére azonban nincs ajánlás.

A bronchiectasia patofiziológiáját általában olyan események ciklusaként írják le, amelyek elősegítik a mukociliáris clearance károsodását és a légúti váladékok visszatartását, ami krónikus fertőzéshez és ezáltal gyulladásos reakcióhoz vezet, ami a légutak rendellenes átalakulásához vezet.

A mai napig nem ismert, hogy néhány PHID-beteg hajlamosabb-e a bronchiectasia kialakulására. Nincs statisztikai kapcsolat a múltbeli fertőzéses események számával. Egyes tanulmányok arra utaltak, hogy az alacsonyabb IgM-koncentrációjú vagy alacsonyabb kapcsolt memória B-sejttel rendelkező betegek nagyobb kockázatnak vannak kitéve.

A T-sejt alcsoportot illetően a CD4 T helper sejtek válaszának polarizációja, valamint a T follikuláris helper implikáció érdekes lehet. Valójában az elsődleges immunhiányos betegek autoimmun megnyilvánulásaiban a T-tüsző segítő sejtek (a csíraközpontokban a B-sejt-válasz szabályozásában szerepet játszó T-sejtek) néha károsodnak.

Egy másik érdekes jelenséget írtak le a krónikus obstruktív tüdőbetegségben (egy másik tüdőbetegség, amely hasonló klinikai és patofiziológiai mechanizmusokat mutat a bronchiectasishoz), ahol a tüdőbe beszűrődő gyulladásos sejtek az elasztin lebontásában részt vevő proteázokat választják ki az elasztin eredetű peptidek elasztin degradációs genezisének specifikus markerét. . Ezek a peptidek modulálják a CD4+ T-sejt (T helper) választ és a gyulladást elősegítő citokintermelést. Mivel a PHID-ben szenvedő betegek gyulladásos reakciója eltérhet az immunkompetens betegekétől, a pro-inflammatorikus T helper sejt válasz elasztin eredetű peptidek általi modulálása is eltérő lehet, részt vesz a légutak abnormális átalakulásában.

A Champagne-Ardenne régióban a PHID prevalenciája magas (5,37/100 000 lakosok), azonban nem áll rendelkezésünkre adatunk a bronchiectasia prevalenciájáról ebben a populációban, és ennek hatásairól a légzésfunkcióra és betegeink életminőségére. Ezenkívül a patofiziológia és a bronchiectasis jelenlétével kapcsolatos tényezők jobb megértése jobb és személyre szabottabb (diagnosztikai és terápiás) ellátáshoz vezethet.