Prevalência de bronquiectasia em pacientes com imunodeficiência humoral primária na região de Champagne-Ardenne, França (PREDDICHA)

A imunodeficiência comum variável (IDCV) e outras deficiências de anticorpos, como a deficiência da subclasse de imunoglobina G e a deficiência seletiva de IgM, são as imunodeficiências primárias (IDP) clinicamente significativas mais frequentes em adultos. A prevalência na França em 2009 foi de 2,11/100.000 pessoas.

Essas imunodeficiências são caracterizadas por uma diminuição significativa nas concentrações séricas de imunoglobulinas e na produção de anticorpos. Em alguns pacientes, são observadas alterações qualitativas e/ou quantitativas no repertório de células B e, às vezes, no repertório de células T. Consequentemente, os pacientes estão mais propensos a infecções bacterianas, manifestações respiratórias, doenças autoimunes, manifestações atópicas, complicações neoplásicas. As manifestações respiratórias são a principal complicação responsável pela morbidade e mortalidade na IPH. As bronquiectasias são uma das complicações pulmonares observadas. É caracterizada por dilatação patológica e permanente das vias aéreas, demonstrada por tomografia computadorizada de tórax. Sua frequência varia de um estudo para outro, variando de 20% a 60% em diferentes populações de PHID. Alguns pacientes com bronquiectasias podem ser assintomáticos, enquanto outros podem apresentar sintomas diários de tosse e produção de expectoração com piora periódica dos sintomas (exacerbações). Pode levar à insuficiência respiratória crônica, mais complicações infecciosas e alteração da qualidade de vida. Além disso, a mortalidade em pacientes com bronquiectasias (seja qual for a causa) é duas vezes mais elevada do que na população em geral.

Uma tomografia computadorizada torácica é, portanto, recomendada no diagnóstico de PHID. No entanto, não há recomendação quanto ao rastreio desta complicação durante o seguimento.

A fisiopatologia das bronquiectasias em geral é descrita como um ciclo de eventos que promove comprometimento da depuração mucociliar e retenção de secreções das vias aéreas, levando à infecção crônica e, portanto, à resposta inflamatória, levando ao remodelamento anormal das vias aéreas.

Até o momento, não se sabe se alguns pacientes com PHID são mais propensos a desenvolver bronquiectasias. Não há ligação estatística com o número de eventos infecciosos passados. Alguns estudos sugeriram que pacientes com menor concentração de IgM ou menor número de células B com memória comutada podem estar em maior risco.

No que diz respeito ao subconjunto de células T, a polarização da resposta das células T auxiliares CD4, bem como a implicação do auxiliar folicular T, podem ser de interesse. De facto, nas manifestações autoimunes em pacientes com imunodeficiência primária, as células T auxiliares foliculares (células T implicadas na regulação da resposta das células B nos centros germinativos) são por vezes prejudicadas.

Outro fenômeno interessante foi descrito na doença pulmonar obstrutiva crônica (outra doença pulmonar, apresentando mecanismos clínicos e fisiopatológicos semelhantes aos da bronquiectasia), onde células inflamatórias infiltrantes pulmonares secretam proteases que participam da quebra da elastina, um marcador específico da gênese da degradação da elastina de peptídeos derivados da elastina. . Esses peptídeos modulam a resposta das células T CD4+ (T helper) e a produção de citocinas pró-inflamatórias. Como a resposta inflamatória em pacientes com PHID pode diferir da de pacientes imunocompetentes, a modulação da resposta pró-inflamatória das células T auxiliares pelos peptídeos derivados da elastina também pode ser diferente, participando do remodelamento anormal das vias aéreas.

Na região de Champagne-Ardenne, a prevalência de PHID é elevada (5,37/100.000 habitantes), no entanto, não temos dados sobre a prevalência de bronquiectasias nesta população e sua repercussão na função respiratória e na qualidade de vida dos nossos pacientes. Além disso, uma melhor compreensão da fisiopatologia e dos fatores associados à presença de bronquiectasias poderá levar a cuidados melhores e mais personalizados (diagnósticos e terapêuticos).