Prevalencia de bronquiectasias en pacientes con inmunodeficiencia humoral primaria en la región de Champaña-Ardenas, Francia (PREDDICHA)

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) y otras deficiencias de anticuerpos como la deficiencia de la subclase de inmunoglobina G y la deficiencia selectiva de IgM son las inmunodeficiencias primarias (EPI) clínicamente significativas más frecuentes en adultos. La prevalencia en Francia en 2009 fue de 2,11/100.000 gente.

Estas inmunodeficiencias se caracterizan por una disminución significativa de las concentraciones séricas de inmunoglobulinas y de la producción de anticuerpos. En algunos pacientes se observan alteraciones cualitativas y/o cuantitativas en el repertorio de células B y, a veces, en el repertorio de células T. En consecuencia, los pacientes son más propensos a sufrir infecciones bacterianas, manifestaciones respiratorias, enfermedades autoinmunes, manifestaciones atópicas y complicaciones neoplásicas. Las manifestaciones respiratorias son la principal complicación responsable de la morbilidad y mortalidad en la PHID. Las bronquiectasias son una de las complicaciones pulmonares observadas. Se caracteriza por una dilatación patológica y permanente de las vías respiratorias, como lo demuestra una tomografía computarizada torácica. Su frecuencia varía de un estudio a otro, oscilando entre el 20% y el 60% en diferentes poblaciones de PHID. Algunos pacientes con bronquiectasias pueden ser asintomáticos, mientras que otros pueden presentar síntomas diarios de tos y producción de esputo con empeoramiento periódico de sus síntomas (exacerbaciones). Puede provocar insuficiencia respiratoria crónica, más complicaciones infecciosas y alteración de la calidad de vida. Además, la mortalidad en pacientes con bronquiectasias (cualquiera que sea la causa) es dos veces mayor que en la población general.

Por lo tanto, se recomienda una tomografía computarizada torácica en el momento del diagnóstico de PHID. Sin embargo, no existe ninguna recomendación sobre el cribado de esta complicación durante el seguimiento.

La fisiopatología de las bronquiectasias en general se describe como un ciclo de eventos que promueven una alteración del aclaramiento mucociliar y retención de secreciones de las vías respiratorias, lo que conduce a una infección crónica y, por tanto, a una respuesta inflamatoria, que conduce a una remodelación anormal de las vías respiratorias.

Hasta la fecha, no se sabe si algunos pacientes con PHID son más propensos a desarrollar bronquiectasias. No existe ningún vínculo estadístico con el número de eventos infecciosos pasados. Algunos estudios sugirieron que los pacientes con una concentración más baja de IgM o una menor cantidad de células B de memoria conmutadas podrían tener mayor riesgo.

Con respecto al subconjunto de células T, la polarización de la respuesta de las células T auxiliares CD4, así como la implicación de las células T auxiliares foliculares, podrían ser de interés. De hecho, en las manifestaciones autoinmunes en pacientes con inmunodeficiencia primaria, las células T foliculares auxiliares (células T implicadas en la regulación de la respuesta de las células B en los centros germinales) a veces están alteradas.

Otro fenómeno interesante se ha descrito en la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (otra enfermedad pulmonar que presenta mecanismos clínicos y fisiopatológicos similares a las bronquiectasias), donde las células inflamatorias que se infiltran en los pulmones secretan proteasas que participan en la degradación de la elastina, un marcador específico de la degradación de la elastina, génesis de los péptidos derivados de la elastina. . Estos péptidos modulan la respuesta de las células T CD4+ (T auxiliares) y la producción de citoquinas proinflamatorias. Como la respuesta inflamatoria en pacientes con PHID puede diferir de la de los pacientes inmunocompetentes, la modulación de la respuesta de las células T colaboradoras proinflamatorias por péptidos derivados de elastina también podría ser diferente, participando en la remodelación anormal de las vías respiratorias.

En la región de Champaña-Ardenas, la prevalencia de PHID es elevada (5,37/100.000 habitantes), sin embargo, no disponemos de datos sobre la prevalencia de bronquiectasias en esta población y su repercusión en la función respiratoria y calidad de vida de nuestros pacientes. Además, una mejor comprensión de la fisiopatología y los factores asociados con la presencia de bronquiectasias puede conducir a una atención mejor y más personalizada (diagnóstica y terapéutica).