エネルギーの恒常性を維持するために、ALSの高カロリックペグ栄養 (PEGASUS)
2026年4月30日 更新者：Albert Christian Ludolph, Prof.、University of Ulm
体重減少は、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の既知の陰性予後因子です。
過去数年間、ALSのエネルギー赤字を標的とするさまざまな介入研究により、有望な結果が得られました。ただし、どの種類の栄養または栄養サプリメントが最も有益であるかはまだ不明です。
さらに、後の疾患段階でPEGの患者の介入に関する証拠が不足しています。2013年に実施されたパイロット研究では、脂肪が豊富または炭水化物が豊富な高カロリック食品サプリメントのいずれかを適用することにより、ALSで体重を安定化できることが実証されました。
2014年、Wills et al。プラセボ対照ランダム化比較パイロット研究を実施しました。これは、経皮的内視鏡胃切除術を介して与えられた患者で、間接的な熱量測定によって決定される推定エネルギー要件の125％で構成され、炭水化物が豊富な高カロリー性食事が安全であり、十分に許容されることを示しました。
さらに、これらの患者は、脂肪が豊富な高カロリー性食や等葉性食を与えられた患者よりも長い生存を示しました。
高カロリックで高炭水化物の食事も、体重とボディマス指数に有益な効果を示しました。
これらの結果は有望でしたが、患者の数が少ない（n = 24）は、この研究の厳しい制限要因でした。
この研究の目的は、等カロリーの栄養素と比較して、推定カロリーの要件の120％で構成される高カロリックPEG栄養の効果を調査することです。
個々のエネルギー要件は、間接熱量測定と活動アンケートを実行することにより決定されます。
調査官は、プラセボと比較して6か月後に血清中のニューロフィラメント光鎖（NFL）によって測定されるように、高カロリックPEG栄養が疾患の進行を遅くすると仮定します。
電力計算は、ALSの経口高カロリー脂肪栄養補助食品の効果をテストしたALS（LIPCAL-ALS）研究の脂質とカロリーの結果に依存しています。
この研究では、NFL血清値が介入群で大幅に減少し、研究の過程でプラセボ群で安定したままであることが明らかになりました。
同様の効果サイズを仮定すると、76人の患者を現在の試験に含める必要があると計算しました。
調査の概要
詳細な説明
研究参加の対象となる患者は、ベースライン訪問時に2つのグループのいずれか（過剰カロリー性または等産牛の食事）にランダム化されます。 介入またはコントロールダイエットは、標準療法へのアドオンとして投与されます。 カロリーの要件は、安静時のエネルギー消費（REE）を測定する間接熱量測定と身体活動データの収集によって個別に決定されます。 間接熱量測定は、天蓋フードまたはフルフェイスマスクを使用して、有効な空気中の二酸化炭素と酸素を測定することにより、安静時のエネルギー消費を計算できる非侵襲的手順です。 両方のグループでは、脂肪、炭水化物、タンパク質のバランスの取れた比率を特徴とする標準的なPEG栄養が使用されます（例： FreseniusFresubin®EnergyFiber/2250 Complete）。
この研究で使用されているPEG栄養（例： FreseniusFresubin®EnergyFiber/2250 Complete）は、ALSおよびPEG患者の摂食のために臨床診療で日常的に使用されています。 耐えられると安全であることが知られています。 不耐性のいくつかのケースでは、この標準のチューブ栄養は別の製品に切り替えることができます（e。 g。 Hipp Sondennahrung）が、カロリーの量は変更されません。
臨床ルーチンでは、エネルギーニーズは通常、体重、身長、性別、年齢に基づいて、ハリスベンディック式を使用して推定されます。 ただし、この式はおおよその値のみを提供します。 したがって、この研究では、間接的な熱量測定を使用して、エネルギーニーズの正確な値を取得します。 国際的な身体活動アンケートのドイツ語版の短い過去7日間の自己管理形式（IPAQ）は、身体活動レベルの決定に使用されます。 総エネルギー要件は、安静時のエネルギー消費と活動関連のカロリー要件を追加することによって計算されます。
対照群では、推定カロリー要件の100％が、エネルギーニーズをカバーし、体重を安定化することを目標に管理されています。 介入グループの高カロリー食は、間接熱量測定によって決定されるカロリー要件の120％で構成されています。 ALS患者の静止エネルギー消費は、健康なコントロールコホートよりも14％高くなっています。 活動関連のエネルギー消費が同様に増加していると仮定します。 したがって、カロリー要件の120％で構成される高カロリー食は、これらの追加のエネルギーニーズをカバーすることを目指しています。 同様に、PEG患者の最近の研究では、カロリー要件の125％を使用しました。
研究の種類
介入
入学 (推定)
76
段階
- 適用できない
連絡先と場所
このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。
研究連絡先
- 名前：Christine Herrmann, Dr.
- 電話番号：0049 731 177 5374
- メール：christine.herrmann@uni-ulm.de
研究連絡先のバックアップ
- 名前：Johannes Dorst, Prof. Dr.
- 電話番号：0049 731 177 5285
- メール：johannes.dorst@uni-ulm.de
研究場所
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-
Baden-Wurttemberg
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Ulm、Baden-Wurttemberg、ドイツ、89081
- 募集
- Ulm Universita, Department of Neurology
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コンタクト：
- Christine Herrmann, Dr.
- 電話番号：0049 731 177 5374
- メール：christine.herrmann@uni-ulm.de
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主任研究者：
- Christine Herrmann, Dr.
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副調査官：
- Johannes Dorst, Prof. Dr.
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参加基準
研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。
適格基準
就学可能な年齢
- 大人
- 高齢者
健康ボランティアの受け入れ
いいえ
説明
包含基準：
- El Escorial World Federation of Neurology Criteria 1の改訂版によると、可能性、可能性、可能性（臨床的または実験室）または明確なALS
- フォーミュラに基づいて発症後（最初の麻痺）から1か月あたり0.33ポイント以上のALS機能評価スケールの損失（ALSFRS -R）：（スクリーニング訪問時に48-スコア） /（発症とスクリーニング訪問の間の月）
- ペグ経由の栄養
- 18歳以上
- 少なくとも4週間、リルゾールの安定した用量の摂取、またはリルゾールなし
- GCPに従って、指定されたすべての情報を完全に理解し、完全なインフォームドコンセントを与えることができます
除外基準：
- 過去4週間以内の別の介入研究への以前の参加
- 適切な社会的支援と協力、または個人的な動機（調査員の判断において）が十分に完了するための個人的な動機がない
- 妊娠または母乳育児の女性
- 主要な精神障害または臨床的に明白な認知症の証拠
研究計画
このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。
研究はどのように設計されていますか？
デザインの詳細
- 主な目的：処理
- 割り当て：ランダム化
- 介入モデル：並列代入
- マスキング：4倍
武器と介入
参加者グループ / アーム |
介入・治療 |
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他の：グループA：PEG経由のIsocaloric栄養
Isocaloric Nutrition（間接熱量測定と身体活動アンケートによって決定される個々のカロリー要件の100％）がPEGを介して適用されます
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患者は、間接熱量測定、身体活動スコア、およびランダム化グループによって決定されるカロリー要件を含むPEG栄養を受け取ります。
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実験的：グループB：PEG経由の高カロリー栄養
PEGを介して適用される高カロリー栄養（間接熱量測定と身体活動アンケートによって決定される個々のカロリー要件の120％）
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患者は、間接熱量測定、身体活動スコア、およびランダム化グループによって決定されるカロリー要件を含むPEG栄養を受け取ります。
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この研究は何を測定していますか？
主要な結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
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血清中のニューロフィラメント軽鎖（NFL）
時間枠：6ヶ月
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ベースラインと比較して、6か月後に血清中のニューロフィラメント軽鎖（NFL）濃度の変化。
この変更は、ベースラインから6か月（月あたりの変更）から個々のNFL勾配として測定されます。
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6ヶ月
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二次結果の測定
結果測定 |
メジャーの説明 |
時間枠 |
|---|---|---|
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脂肪量
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析（BIA）によって測定された脂肪量（総体重の％）
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6ヵ月
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トータルボディウォーター
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析 (BIA) によって測定される総体水分 (総体重の %)
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6ヵ月
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筋肉量
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析（BIA）によって測定された筋肉量（総体重の％）
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6ヵ月
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無脂肪量
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析（BIA）によって測定された除脂肪量（総体重の％）
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6ヵ月
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体細胞量
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析（BIA）によって測定された体細胞量（総体重の％）
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6ヵ月
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細胞外質量
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析（BIA）によって測定された細胞外質量（総体重の％）
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6ヵ月
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除脂肪体重
時間枠：6ヵ月
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生体電気インピーダンス分析（BIA）によって測定された除脂肪体重（総体重の％）
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6ヵ月
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個人の生活の質
時間枠：6ヵ月
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ユーロ生活の質 (EQ-5D-5L) アンケートで測定された個人の生活の質
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6ヵ月
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ベータヒドロキシブチレート
時間枠：6ヵ月
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ベータヒドロキシブチレート血清レベル
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6ヵ月
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アセトン
時間枠：6ヵ月
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尿中アセトン濃度
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6ヵ月
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食欲
時間枠：6ヵ月
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Council of Appetite Questionnaire (CNAQ) によって測定された食欲
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6ヵ月
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生存
時間枠：6ヶ月
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死ぬ時間または気管切開
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6ヶ月
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ALS機能評価尺度改訂（ALSFRS-R）
時間枠：6ヶ月
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筋萎縮性横方向硬化症機能評価スケール修正（ALSFRS-R）スコア、個々の勾配として測定された（月あたりのポイントの損失）
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6ヶ月
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ボディマスインデックス（BMI）
時間枠：6ヶ月
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ボディマスインデックス（BMI）、重量（kg）、および高さ（mで）を組み合わせて、kg/m^2でBMIを報告します
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6ヶ月
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遅い容量
時間枠：6ヶ月
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遅いバチョ容量（SVC）
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6ヶ月
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休息エネルギー消費（REE）
時間枠：6ヶ月
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間接熱量測定で測定された静止エネルギー消費（REE）
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6ヶ月
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食生活
時間枠：6ヶ月
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ULM栄養アンケートで評価される食習慣（UNQ; Lipcal Studyを参照）
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6ヶ月
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有害事象
時間枠：6ヶ月
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有害なEVE（AES）および深刻な有害事象（SAE）の用語と頻度
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6ヶ月
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酢酸塩
時間枠：6ヶ月
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酢酸酢酸血清レベル
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6ヶ月
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脂質代謝
時間枠：6ヶ月
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コレステロール血清レベル
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6ヶ月
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脂質代謝
時間枠：6ヶ月
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高密度リポタンパク質（HDL）血清レベル
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6ヶ月
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脂質代謝
時間枠：6ヶ月
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低密度 - リポタンパク質（HDL）血清レベル
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6ヶ月
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協力者と研究者
ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。
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捜査官
- 主任研究者：Christine Herrmann, Dr.、University of Ulm
出版物と役立つリンク
研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。
便利なリンク
- Desport JC, Preux PM, Truong TC, Vallat JM, Sautereau D, Couratier P. Nutritional status is a prognostic factor for survival in ALS patients. Neurology 1999; 53(5): 1059-63.
- Dupuis L, Oudart H, Rene F, Gonzalez de Aguilar JL, Loeffler JP. Evidence for defective energy homeostasis in amyotrophic lateral sclerosis: benefit of a high-energy diet in a transgenic mouse model. Proc Natl Acad Sci U S A 2004; 101(30): 11159-64.
- Dupuis L, Pradat PF, Ludolph AC, Loeffler JP. Energy metabolism in amyotrophic lateral sclerosis. Lancet Neurol 2011; 10(1): 75-82.
- Fayemendy P, Marin B, Labrunie A, et al. Hypermetabolism is a reality in amyotrophic lateral sclerosis compared to healthy subjects. J Neurol Sci 2021; 420(117257): 3.
- Dorst J, Cypionka J, Ludolph AC. High-caloric food supplements in the treatment of amyotrophic lateral sclerosis: A prospective interventional study. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener 2013; 14(7-8): 533-6.
- Ludolph AC, Dorst J, Dreyhaupt J, et al. Effect of high-caloric nutrition on survival in amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol 2019; 17(10): 25661.
- Dorst J, Schuster J, Dreyhaupt J, et al. Effect of high-caloric nutrition on serum neurofilament light chain levels in amyotrophic lateral sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2020; 91(9): 1007-9.
- Steinacker P, Huss A, Mayer B, et al. Diagnostic and prognostic significance of neurofilament light chain NF-L, but not progranulin and S100B, in the course of amyotrophic lateral sclerosis: Data from the German MND-net. Amyotroph Lateral Scler Frontotem
- Wills AM, Hubbard J, Macklin EA, et al. Hypercaloric enteral nutrition in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2 trial. Lancet 2014; 383(9934): 2065-72.
- Dorst J, Dupuis L, Petri S, et al. Percutaneous endoscopic gastrostomy in amyotrophic lateral sclerosis: a prospective observational study. J Neurol 2015.
- Wang S, Yuan T, Yang H, Zhou X, Cao J. Effect of complete high-caloric nutrition on the nutritional status and survival rate of amyotrophic lateral sclerosis patients after gastrostomy. American journal of translational research 2022; 14(11): 7842-51.
- Craig CL, Marshall AL, Sjöström M, et al. International physical activity questionnaire: 12-country reliability and validity. Med Sci Sports Exerc 2003; 35(8): 1381-95.
研究記録日
これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。
主要日程の研究
研究開始 (実際)
2025年3月1日
一次修了 (推定)
2031年3月1日
研究の完了 (推定)
2031年9月1日
試験登録日
最初に提出
2025年2月26日
QC基準を満たした最初の提出物
2025年3月13日
最初の投稿 (実際)
2025年3月14日
学習記録の更新
投稿された最後の更新 (実際)
2026年5月6日
QC基準を満たした最後の更新が送信されました
2026年4月30日
最終確認日
2026年4月1日
詳しくは
本研究に関する用語
追加の関連 MeSH 用語
その他の研究ID番号
- 387/23
- PEGASUS V 1.0 (その他の識別子：Ulm University, GERMANY)
個々の参加者データ (IPD) の計画
個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?
はい
IPD プランの説明
脱同調後の個々の参加者データと研究プロトコルが利用可能になります。
データは、3か月から5年後に終了し、記事の公開から5年間終了します。
データは、方法論的に健全な提案を提供する研究者と共有されます。
データは、承認された提案で提供される目的を達成するために分析のために共有されます。
提案はchristine.herrmann@uni-ulm.deに送られるべきです。アクセスを得るには、データリクエスターがデータアクセス契約に署名する必要があります。
IPD 共有時間枠
記事の公開から3か月から5年後
IPD 共有アクセス基準
データは、承認された提案で提供される目的を達成するための分析のためのシャードになります。
提案はchristine.herrmann@uni-ulm.deに送られるべきです。アクセスを得るには、データリクエスターがデータアクセス契約に署名する必要があります。
IPD 共有サポート情報タイプ
- STUDY_PROTOCOL
医薬品およびデバイス情報、研究文書
米国FDA規制医薬品の研究
いいえ
米国FDA規制機器製品の研究
いいえ
米国で製造され、米国から輸出された製品。
いいえ
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