CardioNETPOL カルチノイド心臓病全国登録 (CardioNETPOL)

カルチノイド腫瘍は、セロトニン、タキキニン、ヒスタミン、プロスタグランジンなどの血管作動性および線維形成性物質を分泌する能力を持つ、分化の良好な神経内分泌腫瘍（NET）です。 これらのメディエーターへの持続的な曝露、特に初回通過代謝を回避する肝転移が存在する場合には、カルチノイド症候群の発症、そしてかなりの割合の患者においてカルチノイド心疾患（CHD）の発症につながる可能性があります。 心臓への関与は、心内膜のプラーク様の線維性肥厚を特徴とし、主に右側の心臓弁に影響を与え、弁尖の後退、可動性の低下、進行性の弁逆流および/または狭窄を引き起こします。 時間の経過とともに、この過程は右心室容量負荷、心腔拡大、心不全症状、および生存率の低下をもたらします。

CHDはカルチノイド症候群患者の予後を決定する主要な因子であるものの、その自然経過、進行の予測因子、最適な管理戦略に関する理解には重要な隔たりが残っています。 心臓への関与の発生率と重症度は、類似した腫瘍学的プロファイルを持つ個人間でも大きく異なります。 NT-proBNPなどのバイオマーカーはスクリーニングやモニタリングに広く使用されていますが、リスク層別化における画像所見や臨床変数との統合にはさらなる洗練が必要です。 さらに、腫瘍学療法の進歩によりNET患者の全体的な生存率が改善されたことで、長期的な心血管合併症の臨床的意義が高まっています。

外科的弁置換術は、従来、CHDにおける進行性弁膜症の標準治療とされてきました。 しかしながら、多くの患者は転移性疾患の負荷、肝機能障害、栄養不良、またはその他の併存疾患により手術リスクが高まっています。 新たな経カテーテル弁治療、特に二大静脈弁植込み術や経カテーテル三尖弁置換術・修復術は、選択された高リスク患者にとって潜在的な代替治療法となります。 CHDという特定の文脈における患者選択、解剖学的適応性、手技の実現可能性、および治療成績に関するデータは依然として限られています。

この多施設共同、後ろ向き、観察的なレジストリは、カルチノイド心疾患を有し、少なくとも中等度の弁膜症を伴う患者の包括的な特徴づけを提供することを目的としています。 参加施設は、選択バイアスを最小限に抑えるため、事前に定義された研究期間内に治療を受けた連続した適格患者を特定します。 このレジストリは実際の臨床現場を反映しており、標準治療を超える追加の診断または治療的介入を義務付けるものではありません。

研究対象集団は、カルチノイド腫瘍に合致する神経内分泌腫瘍の確定診断があり、カルチノイド関連の心臓への関与の証拠を有する成人患者で構成されます。 心臓への関与は、線維性変性に典型的な形態学的特徴と併せて、少なくとも中等度の弁膜機能障害を心エコー図で記録することにより確立されます。 血行動態学的意義の存在を支持するため、NT-proBNP値の上昇が必要とされます。 心臓手術を受ける患者では、入手可能な場合、カルチノイド関連線維症の組織病理学的確認が記録されます。

標準化されたデータ収集フレームワークが各施設に適用されます。 ベースラインの人口統計学的データには、年齢、性別、体格指数、および関連する心血管危険因子が含まれます。 高血圧、糖尿病、慢性腎臓病、慢性肝臓病、および過去の心血管イベントなどの併存疾患が記録されます。 機能状態は、記録されている場合はニューヨーク心臓協会（NYHA）分類を含む、利用可能な臨床分類を用いて評価されます。

包括的な心エコー図データは、レジストリの中核となる構成要素を形成します。 収集されるパラメータには、三尖弁および肺動脈弁の形態と機能の定性的および定量的評価、関与する場合の左側弁の評価、右心室および左心室の寸法と収縮機能、心房サイズ、下大静脈寸法、肺動脈圧の推定などが含まれます。 利用可能な場合、先進的画像モダリティ（例：三次元心エコー図法または心臓磁気共鳴画像法）が記録されますが、その使用はプロトコルによって義務付けられていません。

腫瘍学的変数には、原発腫瘍の位置、組織病理学的グレード（入手可能な場合）、転移（肝臓、リンパ節、骨、心臓、その他）の存在と分布、生化学的活性、および過去または進行中の全身療法が含まれます。 これらには、ソマトスタチンアナログ、標的療法、ペプチド受容体ラジオヌクライド療法、化学療法、原発腫瘍または転移の外科的切除などが含まれる可能性があります。 データが許す限り、腫瘍学的診断、カルチノイド症候群の発症、および心臓への関与の検出の間の時間的関係が分析されます。

心臓管理戦略は詳細に記録されます。 これには、心不全に対する薬物療法、外科的弁介入の時期と種類、および経カテーテルアプローチの使用が含まれます。 経カテーテル処置の評価を受けた患者については、入手可能な場合、解剖学的考察、手技計画パラメータ、およびハートチームの決定が記録されます。 手技の結果、入院経過、および短期追跡データは、地域の記録基準に従って収集されます。

このレジストリの主目的は記述的です：現代の多施設共同コホートにおける中等度から重度のカルチノイド心疾患患者の臨床的、心エコー図的、および腫瘍学的プロファイルを定義することです。 副次的目的には、高度な右心室機能障害に関連する臨床的および画像的特徴の同定、外科的介入と経カテーテル介入への紹介に関連する要因の探索、および異なる管理戦略に続く早期臨床転帰の評価が含まれます。

縦断的データが利用可能な場合、追跡分析により、生存率、心不全の進行、再介入の必要性、および機能状態の変化が評価されます。 事前に定義されたサブグループ分析は、経カテーテル弁治療を受ける患者に焦点を当て、この特定集団における実現可能性、安全性、および短期から中期の有効性を評価します。

データは中央集約の前に施設レベルで匿名化されます。 各参加施設は、国の規制に従い、その施設の倫理委員会または生命倫理委員会から適切な承認を得ます。 このレジストリが後ろ向きかつ観察的であることを考慮し、研究固有の介入は行われず、患者管理は治療医の完全な裁量に委ねられます。

複数の施設からの実際のデータを体系的に収集・分析することにより、このレジストリは、カルチノイド心疾患の理解を深め、リスク層別化を改善し、弁介入の時期と種類に関するエビデンスに基づく意思決定を支援することを目的としています。 その結果は、将来の前向き研究に情報を提供し、この複雑な病態の管理において心臓病学と腫瘍学の専門知識を統合した学際的ケアパスウェイの開発に貢献することが期待されます。