Registro Nacional CardioNETPOL de Cardiopatía Carcinoide (CardioNETPOL)

Los tumores carcinoides son neoplasias neuroendocrinas (NET) bien diferenciadas capaces de secretar sustancias vasoactivas y fibrogénicas, como serotonina, taquiquininas, histamina y prostaglandinas. La exposición persistente a estos mediadores, especialmente en presencia de metástasis hepáticas que evitan el metabolismo de primer paso, puede conducir al desarrollo del síndrome carcinoide y, en una proporción sustancial de pacientes, a la cardiopatía carcinoide (CHD). La afectación cardíaca se caracteriza por un engrosamiento fibrotico en placa del endocardio, que afecta predominantemente a las válvulas del lado derecho del corazón, lo que provoca retracción de los velos, movilidad reducida y regurgitación y/o estenosis valvular progresiva. Con el tiempo, este proceso resulta en sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, dilatación de las cavidades, síntomas de insuficiencia cardíaca y reducción de la supervivencia.

Aunque la CHD representa un determinante principal del pronóstico en pacientes con síndrome carcinoide, persisten importantes lagunas en la comprensión de su historia natural, los predictores de progresión y las estrategias de manejo óptimas. La incidencia y gravedad de la afectación cardíaca varían considerablemente entre individuos con perfiles oncológicos similares. Biomarcadores como el NT-proBNP se utilizan ampliamente para cribado y monitorización, pero su integración con los hallazgos de imagen y las variables clínicas en la estratificación de riesgo requiere mayor refinamiento. Además, los avances en la terapia oncológica han mejorado la supervivencia global en pacientes con NET, aumentando así la relevancia clínica de las complicaciones cardiovasculares a largo plazo.

El reemplazo valvular quirúrgico ha sido tradicionalmente el tratamiento estándar para la disfunción valvular avanzada en la CHD. Sin embargo, muchos pacientes presentan un riesgo quirúrgico elevado debido a la carga de enfermedad metastásica, disfunción hepática, desnutrición u otras comorbilidades. Las terapias valvulares transcatéter emergentes, incluida la implantación valvular bicaval y el reemplazo o reparación valvular tricúspide transcatéter, ofrecen alternativas potenciales para pacientes seleccionados de alto riesgo. Los datos relativos a la selección de pacientes, idoneidad anatómica, viabilidad del procedimiento y resultados en el contexto específico de la CHD siguen siendo limitados.

Este registro observacional, retrospectivo y multicéntrico está diseñado para proporcionar una caracterización integral de pacientes con cardiopatía carcinoide y al menos afectación valvular moderada. Los centros participantes identificarán pacientes elegibles consecutivos tratados dentro de períodos de estudio predefinidos para minimizar el sesgo de selección. El registro refleja la práctica clínica del mundo real y no exige ninguna intervención diagnóstica o terapéutica adicional más allá del estándar de cuidado.

La población de estudio consiste en pacientes adultos con diagnóstico confirmado de tumor neuroendocrino compatible con tumor carcinoide y evidencia de afectación cardíaca relacionada con el carcinoide. La afectación cardíaca se establece mediante documentación ecocardiográfica de al menos disfunción valvular moderada junto con características morfológicas típicas de degeneración fibrótica. Se requieren niveles elevados de NT-proBNP para respaldar la presencia de significación hemodinámica. En pacientes sometidos a cirugía cardíaca, se registrará la confirmación histopatológica de la fibrosis relacionada con el carcinoide cuando esté disponible.

Se aplicará un marco estandarizado de recogida de datos en todos los centros. Los datos demográficos basales incluyen edad, sexo, índice de masa corporal y factores de riesgo cardiovascular relevantes. Se documentarán condiciones comórbidas como hipertensión, diabetes mellitus, enfermedad renal crónica, enfermedad hepática crónica y eventos cardiovasculares previos. El estado funcional se evaluará utilizando clasificaciones clínicas disponibles, incluida la clase de la Asociación del Corazón de Nueva York (NYHA) cuando se registre.

Los datos ecocardiográficos integrales formarán un componente central del registro. Los parámetros a recoger incluyen evaluación cualitativa y cuantitativa de la morfología y función de las válvulas tricúspide y pulmonar, evaluación de las válvulas del lado izquierdo cuando estén afectadas, dimensiones y función sistólica de los ventrículos derecho e izquierdo, tamaño de las aurículas, dimensiones de la vena cava inferior y estimación de las presiones de la arteria pulmonar. Cuando estén disponibles, se documentarán modalidades de imagen avanzada (por ejemplo, ecocardiografía tridimensional o resonancia magnética cardíaca), pero su uso no está mandatado por el protocolo.

Las variables oncológicas incluirán localización del tumor primario, grado histopatológico (si está disponible), presencia y distribución de metástasis (hepáticas, ganglionares, óseas, cardíacas u otras), actividad bioquímica y terapias sistémicas previas o en curso. Estas pueden incluir análogos de somatostatina, terapias dirigidas, terapia con radionucleidos de receptores peptídicos, quimioterapia y resección quirúrgica del tumor primario o metástasis. Se analizarán las relaciones temporales entre el diagnóstico oncológico, el inicio del síndrome carcinoide y la detección de la afectación cardíaca cuando los datos lo permitan.

Las estrategias de manejo cardíaco se registrarán en detalle. Esto incluye terapia médica para la insuficiencia cardíaca, momento y tipo de intervenciones valvulares quirúrgicas, y el uso de abordajes transcatéter. Para pacientes evaluados para procedimientos transcatéter, se documentarán, cuando estén disponibles, las consideraciones anatómicas, los parámetros de planificación del procedimiento y las decisiones del equipo cardíaco. Los resultados del procedimiento, el curso intrahospitalario y los datos de seguimiento a corto plazo se recogerán de acuerdo con los estándares de documentación locales.

El objetivo principal del registro es descriptivo: definir el perfil clínico, ecocardiográfico y oncológico de pacientes con cardiopatía carcinoide de moderada a grave en una cohorte contemporánea y multicéntrica. Los objetivos secundarios incluyen la identificación de características clínicas y de imagen asociadas con disfunción ventricular derecha avanzada, la exploración de factores asociados con la derivación para intervención quirúrgica versus transcatéter, y la evaluación de los resultados clínicos tempranos tras diferentes estrategias de manejo.

Cuando haya datos longitudinales disponibles, los análisis de seguimiento evaluarán la supervivencia, la progresión de la insuficiencia cardíaca, la necesidad de intervenciones repetidas y los cambios en el estado funcional. Un análisis predefinido de subgrupos se centrará en pacientes sometidos a terapias valvulares transcatéter para evaluar la viabilidad, seguridad y efectividad a corto y medio plazo en esta población específica.

Los datos se anonimizarán a nivel del sitio antes de la agregación central. Cada centro participante obtendrá la aprobación correspondiente de su comité de ética institucional o de bioética de acuerdo con las normativas nacionales. Dada la naturaleza retrospectiva y observacional del registro, no se realizan intervenciones específicas del estudio, y el manejo del paciente sigue siendo completamente a discreción de los médicos tratantes.

Al recoger y analizar sistemáticamente datos del mundo real de múltiples centros, este registro pretende mejorar la comprensión de la cardiopatía carcinoide, mejorar la estratificación de riesgo y apoyar la toma de decisiones basada en la evidencia respecto al momento y tipo de intervención valvular. Se espera que los resultados informen futuros estudios prospectivos y contribuyan al desarrollo de vías de cuidado interdisciplinario que integren la experiencia en cardiología y oncología en el manejo de esta condición compleja.