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ミトコンドリアミオパシーを有する成人における筋機能に対する運動トレーニングの効果 (MM-EX)

2026年3月1日 更新者：Lykke Sylow、University of Copenhagen

ミトコンドリア筋症の知見を通じた筋神経コミュニケーションの解明：運動トレーニングの効果を探る

この観察研究の目的は、健康な成人と比較して、ミトコンドリアミオパシーを有する成人において、運動トレーニングが骨格筋の分子プロセスにどのように影響するかを学習することです。

本研究が答えようとする主な質問は以下の通りです：

  • ミトコンドリアミオパシーの人々において、運動トレーニングは骨格筋のミトコンドリア活性とエネルギー産生経路にどのように影響するか？
  • ミトコンドリアミオパシーの人々において、運動トレーニングは筋成長、ストレス応答、および筋-神経コミュニケーションに関連する分子シグナルにどのように影響するか？

研究者は、同一参加者内でトレーニングした脚とトレーニングしていない脚を比較し、またミトコンドリアミオパシーの参加者と健康な対照参加者の間で応答を比較し、運動に対する分子応答がグループ間でどのように異なるかを確認します。

参加者は以下のことを行います：

  • 片脚を使用した3-4週間の監督付き運動トレーニングプログラムを完了します。
  • トレーニングした脚とトレーニングしていない脚の両方から筋生検を受けます。
  • 基本的な筋力と身体機能テストを完了します。

調査の概要

状態

募集

条件

介入・治療

詳細な説明

ミトコンドリア機能障害は、ミトコンドリア筋症における骨格筋の筋力低下、代謝調節異常、身体能力の低下に中心的な役割を果たしています。 ミトコンドリアの酸化的リン酸化の欠陥はエネルギー産生を損ない、不適応な細胞ストレス応答を引き起こし、進行性の筋力低下に寄与します。 構造化された運動トレーニングは、ミトコンドリア筋症患者のミトコンドリア酸化能と機能的パフォーマンスを改善することが示されていますが、これらの適応を駆動する細胞および分子経路は完全には定義されていません。

本研究では、被験者内並行群片側運動トレーニングモデルを用いて、ミトコンドリア筋症を有する成人およびマッチングされた健常対照者における骨格筋の運動誘発性適応を検討します。 参加者は10回のセッションから成る3-4週間の監督付き片側有酸素インターバルトレーニングプログラムを受講し、トレーニング脚はランダム化され、対側脚は内部の非トレーニング対照として機能します。 このデザインは統計的検出力を高め、同一被験者内でのトレーニング筋と非トレーニング筋の直接比較を可能にします。

介入前には、筋力、機能的パフォーマンス、体組成、身体活動、最大酸素摂取量を含む包括的な表現型解析が実施されます。 介入後に両脚から採取された骨格筋生検により、ミトコンドリア呼吸機能、ミトコンドリア形態、神経筋接合部構造、タンパク質合成、シグナル伝達経路、およびバイアスのないマルチオミクス解析（プロテオミクス、リン酸化プロテオミクス、メタボロミクス、リピドミクス、トランスクリプトミクス）の詳細な評価が可能になります。

生理学的、分子的、構造的アウトカムを統合することにより、本研究は、運動トレーニングがミトコンドリア筋症におけるミトコンドリアおよび神経筋欠陥を部分的に逆転させるメカニズムを解明し、運動をミトコンドリア機能障害に対する標的治療戦略として確立することを目指しています。

研究の種類

介入

入学 (推定)

22

段階

  • 適用できない

連絡先と場所

このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。

研究連絡先

研究連絡先のバックアップ

研究場所

参加基準

研究者は、適格基準と呼ばれる特定の説明に適合する人を探します。これらの基準のいくつかの例は、人の一般的な健康状態または以前の治療です。

適格基準

就学可能な年齢

  • 大人
  • 高齢者

健康ボランティアの受け入れ

はい

説明

ミトコンドリア筋症グループの適格基準：

組み入れ基準

  • 既知のmtDNAまたは核（nDNA）変異
  • 18歳以上

除外基準：

  • MM患者が研究を完了するのに不適格と判断される医学的状態
  • アウトカム指標と相互作用することが知られている薬剤の現在の使用（下記参照）
  • 妊娠
  • その他の理由により参加者が研究を完了する可能性が低い場合

健康対照群の組み入れ基準

  • 18歳以上

除外基準：

  • アウトカム指標に影響を与えると疑われる慢性疾患
  • 薬剤の頻繁な使用
  • 妊娠
  • その他の理由により参加者が研究を完了する可能性が低い場合

研究計画

このセクションでは、研究がどのように設計され、研究が何を測定しているかなど、研究計画の詳細を提供します。

研究はどのように設計されていますか？

デザインの詳細

  • 主な目的：基礎科学
  • 割り当て：ランダム化
  • 介入モデル：並列代入
  • マスキング：なし（オープンラベル）

武器と介入

参加者グループ / アーム
介入・治療
実験的：ミトコンドリアミオパチー
核DNAまたはミトコンドリアDNAの変異によって引き起こされるミオパチーを持つ個人
行動：一側性高強度インターバルトレーニング（HIIT）
参加者は、介入として割り当てられた脚に対して10回のHIITセッションを受けます。一方、非活動脚は対照脚として機能します。
アクティブコンパレータ：健康な対照群
年齢、性別、BMIを一致させた対照群
行動：一側性高強度インターバルトレーニング（HIIT）
参加者は、介入として割り当てられた脚に対して10回のHIITセッションを受けます。一方、非活動脚は対照脚として機能します。

この研究は何を測定していますか？

主要な結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
筋肉ミトコンドリア呼吸
時間枠：最終トレーニングセッションの24～72時間後
ミトコンドリアの酸素フラックスは、運動後または通常の身体活動後の筋生検試料から得た透過性繊維において、高解像度呼吸測定法によって測定されます。
最終トレーニングセッションの24～72時間後
筋ミトコンドリア活性酸素種（ROS）産生
時間枠：最終トレーニングセッション後24～72時間
ミトコンドリアH2O2放出率は、運動または通常の身体活動後の筋生検サンプルから得た透過性繊維において、高分解能蛍光測定法によって測定されます。
最終トレーニングセッション後24～72時間

二次結果の測定

結果測定
メジャーの説明
時間枠
筋力と持久力
時間枠：最初、5回目、および10回目のトレーニングセッションで
片脚漸増テストにより測定。
最初、5回目、および10回目のトレーニングセッションで
筋構造と神経筋接合部形態
時間枠：最終トレーニングセッションから24〜72時間後
両方のトレーニング済みおよび未トレーニングの脚から採取された筋生検標本からの組織学およびTEMによって測定
最終トレーニングセッションから24〜72時間後
筋統合ストレス応答、成長および代謝シグナリング
時間枠：最終トレーニングセッションから24〜72時間後
トレーニング済みおよび未トレーニングの脚の筋生検を用いた免疫ブロッティングおよびリアルタイムPCRにより測定
最終トレーニングセッションから24〜72時間後
ボディおよび脚組成
時間枠：ベースラインおよび最終トレーニングセッション後24〜72時間
全身DXAスキャンによる測定として
ベースラインおよび最終トレーニングセッション後24〜72時間

その他の成果指標

結果測定
メジャーの説明
時間枠
グローバルな偏りのない探索的代謝プロファイリング、脂質プロファイリング、タンパク質プロファイリング、およびマイクロRNAプロファイリング
時間枠：最終トレーニングセッションの24-72時間後
MM患者および一致する健常対照者から採取した訓練済みおよび未訓練の筋生検サンプルから
最終トレーニングセッションの24-72時間後

協力者と研究者

ここでは、この調査に関係する人々や組織を見つけることができます。

スポンサー

University of Copenhagen

協力者

Rigshospitalet, Denmark

出版物と役立つリンク

研究に関する情報を入力する責任者は、自発的にこれらの出版物を提供します。これらは、研究に関連するあらゆるものに関するものである可能性があります。

一般刊行物

  • Saltin, B., Nazar, K., Costill, D.L., Stein, E., Jansson, E., Essén, B., Gollnick, P.D., 1976. The Nature of the Training Response; Peripheral and Central Adaptations to One-Legged Exercise. Acta Physiologica Scandinavica 96, 289-305. https://doi.org/10.1111/j.1748-1716.1976.tb10200.x
  • Porcelli, S., Grassi, B., Poole, D.C., Marzorati, M., 2019. Exercise intolerance in patients with mitochondrial myopathies: perfusive and diffusive limitations in the O2 pathway. Current Opinion in Physiology 10, 202-209. https://doi.org/10.1016/j.cophys.2019.05.011
  • Murphy, J.L., Blakely, E.L., Schaefer, A.M., He, L., Wyrick, P., Haller, R.G., Taylor, R.W., Turnbull, D.M., Taivassalo, T., 2008. Resistance training in patients with single, large-scale deletions of mitochondrial DNA. Brain 131, 2832-2840. https://doi.org/10.1093/brain/awn252
  • MacInnis, M.J., Zacharewicz, E., Martin, B.J., Haikalis, M.E., Skelly, L.E., Tarnopolsky, M.A., Murphy, R.M., Gibala, M.J., 2017b. Superior mitochondrial adaptations in human skeletal muscle after interval compared to continuous single-leg cycling matched for total work. J Physiol 595, 2955-2968. https://doi.org/10.1113/JP272570
  • La Morgia, C., Maresca, A., Caporali, L., Valentino, M.L., Carelli, V., 2020. Mitochondrial diseases in adults. Journal of Internal Medicine 287, 592-608. https://doi.org/10.1111/joim.13064
  • Jeppesen, T.D., Schwartz, M., Olsen, D.B., Wibrand, F., Krag, T., Duno, M., Hauerslev, S., Vissing, J., 2006. Aerobic training is safe and improves exercise capacity in patients with mitochondrial myopathy. Brain 129, 3402-3412. https://doi.org/10.1093/brain/awl149
  • Damas, F., Phillips, S.M., Libardi, C.A., Vechin, F.C., Lixandrão, M.E., Jannig, P.R., Costa, L.A.R., Bacurau, A. V., Snijders, T., Parise, G., Tricoli, V., Roschel, H., Ugrinowitsch, C., 2016. Resistance training-induced changes in integrated myofibrillar protein synthesis are related to hypertrophy only after attenuation of muscle damage. Journal of Physiology 594, 5209-5222. https://doi.org/10.1113/JP272472
  • Cejudo, P., Bautista, J., Montemayor, T., Villagómez, R., Jiménez, L., Ortega, F., Campos, Y., Sánchez, H., Arenas, J., 2005. Exercise training in mitochondrial myopathy: A randomized controlled trial. Muscle Nerve 32, 342-350. https://doi.org/10.1002/mus.20368
  • Booth, M., 2000. Assessment of Physical Activity: An International Perspective. Research Quarterly for Exercise and Sport 71, 114-120. https://doi.org/10.1080/02701367.2000.11082794

研究記録日

これらの日付は、ClinicalTrials.gov への研究記録と要約結果の提出の進捗状況を追跡します。研究記録と報告された結果は、国立医学図書館 (NLM) によって審査され、公開 Web サイトに掲載される前に、特定の品質管理基準を満たしていることが確認されます。

主要日程の研究

研究開始 (実際)

2026年1月9日

一次修了 (推定)

2026年10月30日

研究の完了 (推定)

2030年10月30日

試験登録日

最初に提出

2026年1月12日

QC基準を満たした最初の提出物

2026年3月1日

最初の投稿 (実際)

2026年3月5日

学習記録の更新

投稿された最後の更新 (実際)

2026年3月5日

QC基準を満たした最後の更新が送信されました

2026年3月1日

最終確認日

2026年3月1日

詳しくは

本研究に関する用語

キーワード

追加の関連 MeSH 用語

その他の研究ID番号

  • H-25048935

個々の参加者データ (IPD) の計画

個々の参加者データ (IPD) を共有する予定はありますか?

いいえ

医薬品およびデバイス情報、研究文書

米国FDA規制医薬品の研究

いいえ

米国FDA規制機器製品の研究

いいえ

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