미토콘드리아 근병증 성인에서 운동 훈련이 근기능에 미치는 영향 (MM-EX)
2026년 3월 1일 업데이트: Lykke Sylow, University of Copenhagen
미토콘드리아 근병증 통찰력을 통한 근육-신경 소통 해독: 운동 훈련의 효과 탐구
이 관찰 연구의 목표는 건강한 성인과 비교하여 미토콘드리아 근병증이 있는 성인의 골격근에서 운동 훈련이 분자적 과정에 미치는 영향을 알아보는 것입니다.
이 연구가 해결하려는 주요 질문은 다음과 같습니다:
- 미토콘드리아 근병증이 있는 사람들의 골격근에서 운동 훈련이 미토콘드리아 활동과 에너지 생산 경로에 어떤 영향을 미치는가?
- 미토콘드리아 근병증이 있는 사람들에서 운동 훈련이 근육 성장, 스트레스 반응, 근육-신경 통신과 관련된 분자 신호에 어떤 영향을 미치는가?
연구자들은 동일한 참가자 내에서 훈련받은 다리와 훈련받지 않은 다리를 비교하고, 또한 미토콘드리아 근병증이 있는 참가자와 건강한 대조군 참가자 간의 반응을 비교하여 운동에 대한 분자적 반응이 집단 간에 어떻게 다른지 확인할 것입니다.
참가자들은 다음과 같은 절차를 수행합니다:
- 한쪽 다리를 사용하여 3-4주간 지도하에 운동 훈련 프로그램을 완료합니다.
- 훈련받은 다리와 훈련받지 않은 다리 모두에서 근육 생검을 받습니다.
- 기본적인 근력 및 신체 기능 검사를 완료합니다.
연구 개요
상세 설명
미토콘드리아 기능 장애는 미토콘드리아 근병증에서 골격근 약화, 대사 조절 장애 및 신체 능력 감소의 주요 원인입니다. 미토콘드리아 산화적 인산화 결함은 에너지 생산을 저해하고 부적응적 세포 스트레스 반응을 유발하여 진행성 근육 악화에 기여합니다. 구조화된 운동 훈련이 미토콘드리아 근병증 환자에서 미토콘드리아 산화 능력과 기능적 수행력을 향상시키는 것으로 나타났지만, 이러한 적응을 이끄는 세포 및 분자 경로는 완전히 규명되지 않았습니다.
본 연구는 미토콘드리아 근병증 성인 환자와 대조 건강인을 대상으로 운동 유발 골격근 적응을 검토하기 위해 피험자 내 병렬군 단일측 운동 훈련 모델을 사용합니다. 참가자는 10회로 구성된 3-4주간 감독하의 단일측 유산소 간격 훈련 프로그램을 수행하며, 훈련받은 다리는 무작위 배정되고 반대측 다리는 내부 비훈련 대조군으로 사용됩니다. 이 설계는 통계적 검정력을 높이고 동일 개인 내에서 훈련받은 근육과 비훈련 근육을 직접 비교할 수 있게 합니다.
중재 전에 근력, 기능적 수행력, 체성분, 신체 활동 및 최대 산소 섭취량 평가를 포함한 포괄적 표현형 분석이 수행됩니다. 중재 후 양쪽 다리에서 채취된 골격근 생검을 통해 미토콘드리아 호흡 기능, 미토콘드리아 형태학, 신경근 접합 구조, 단백질 합성, 신호 전달 경로 및 편향되지 않은 멀티오믹스 분석(단백질체학, 인산단백질체학, 대사체학, 지질체학 및 전사체학)에 대한 상세 평가가 가능합니다.
생리학적, 분자적 및 구조적 결과를 통합함으로써, 본 연구는 운동 훈련이 미토콘드리아 근병증에서 미토콘드리아 및 신경근 결함을 부분적으로 역전시키는 메커니즘을 규명하고 운동을 미토콘드리아 기능 장애에 대한 표적 치료 전략으로 확립하고자 합니다.
연구 유형
중재적
등록 (추정된)
22
단계
- 해당 없음
연락처 및 위치
이 섹션에서는 연구를 수행하는 사람들의 연락처 정보와 이 연구가 수행되는 장소에 대한 정보를 제공합니다.
연구 연락처
- 이름: Tue L Nielsen, MD
- 전화번호: +45 3545 8748
- 이메일: tue.leth.nielsen.01@regionh.dk
연구 연락처 백업
- 이름: Lykke Sylow, Ass.prof
- 이메일: lykkesylow@sund.ku.dk
연구 장소
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Copenhagen, 덴마크, DK-2100
- 모병
- University of Copenhagen, Dept of Biomedical Sciences
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연락하다:
- Lykke Sylow, Ass.prof
- 전화번호: 0045 20955250
- 이메일: lykkesylow@sund.ku.dk
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연락하다:
- Johanne Modvig, M.Sc.
- 이메일: johanne.modvig@sund.ku.dk
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참여기준
연구원은 적격성 기준이라는 특정 설명에 맞는 사람을 찾습니다. 이러한 기준의 몇 가지 예는 개인의 일반적인 건강 상태 또는 이전 치료입니다.
자격 기준
공부할 수 있는 나이
- 성인
- 고령자
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
예
설명
미토콘드리아 근육병군 적격 기준:
포함 기준
- 알려진 미토콘드리아 DNA(mtDNA) 또는 핵 DNA(nDNA) 돌연변이
- 18세 이상
제외 기준:
- 연구 완료에 부적합한 의학적 상태가 있는 미토콘드리아 근육병 환자
- 결과 측정과 상호작용이 알려진 약물의 현재 사용 (아래 참조)
- 임신
- 기타 이유로 연구 완료가 어려울 것으로 예상되는 참가자
건강 대조군 포함 기준
- 18세 이상
제외 기준:
- 결과 측정에 영향을 미칠 것으로 의심되는 만성 질환
- 약물의 빈번한 사용
- 임신
- 기타 이유로 연구 완료가 어려울 것으로 예상되는 참가자
공부 계획
이 섹션에서는 연구 설계 방법과 연구가 측정하는 내용을 포함하여 연구 계획에 대한 세부 정보를 제공합니다.
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 기초 과학
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 병렬 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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실험적: 미토콘드리아 근육병
핵 또는 미토콘드리아 DNA 돌연변이로 인한 근육병 환자
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참가자들은 무작위로 선정된 다리에서 10회의 고강도 인터벌 트레이닝 세션을 받게 되며, 활동하지 않는 다리는 대조군 다리로 기능합니다.
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활성 비교기: 건강한 대조군
나이, 성별 및 BMI가 일치하는 대조군 대상자
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참가자들은 무작위로 선정된 다리에서 10회의 고강도 인터벌 트레이닝 세션을 받게 되며, 활동하지 않는 다리는 대조군 다리로 기능합니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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근육 미토콘드리아 호흡
기간: 최종 훈련 세션 이후 24-72시간
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미토콘드리아 O2 플럭스는 운동 또는 일상적인 신체 활동 후 근육 생검 샘플에서 얻은 투과성 섬유를 고해상도 호흡측정법으로 측정됩니다
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최종 훈련 세션 이후 24-72시간
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근육 미토콘드리아 활성산소종(ROS) 생성
기간: 최종 훈련 세션 이후 24-72시간
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운동 또는 일반적인 신체 활동 후 근육 생검 샘플에서 얻은 투과성 섬유에서 미토콘드리아 H₂O₂ 방출 속도는 고해상도 형광 측정법으로 측정됩니다.
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최종 훈련 세션 이후 24-72시간
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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근력과 근지구력
기간: 첫 번째, 다섯 번째 및 열 번째 훈련 세션에서
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한쪽 다리 증량 테스트로 측정되었습니다.
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첫 번째, 다섯 번째 및 열 번째 훈련 세션에서
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근육 구조 및 신경근 접합부 형태
기간: 최종 훈련 세션 후 24-72시간
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훈련된 다리와 훈련되지 않은 다리에서 채취한 근육 생검 표본의 조직학 및 TEM으로 측정
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최종 훈련 세션 후 24-72시간
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근육 통합 스트레스 반응, 성장 및 대사 신호 전달
기간: 최종 훈련 세션 후 24-72시간
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훈련된 다리와 훈련되지 않은 다리의 근육 생검에서 면역블롯과 실시간 PCR로 측정됨
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최종 훈련 세션 후 24-72시간
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신체와 다리 구성
기간: 기준선 및 최종 훈련 세션 후 24~72시간
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전신 DXA 스캔으로 측정한 결과
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기준선 및 최종 훈련 세션 후 24~72시간
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기타 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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글로벌 편향 없는 탐색적 대사체학, 지질체학, 단백질체학 및 마이크로RNA 프로파일링
기간: 최종 훈련 세션 후 24-72시간
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MM 환자와 대조군 건강한 대상자의 훈련 및 비훈련 근육 생검 샘플에서
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최종 훈련 세션 후 24-72시간
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공동 작업자 및 조사자
여기에서 이 연구와 관련된 사람과 조직을 찾을 수 있습니다.
간행물 및 유용한 링크
연구에 대한 정보 입력을 담당하는 사람이 자발적으로 이러한 간행물을 제공합니다. 이것은 연구와 관련된 모든 것에 관한 것일 수 있습니다.
일반 간행물
- Saltin, B., Nazar, K., Costill, D.L., Stein, E., Jansson, E., Essén, B., Gollnick, P.D., 1976. The Nature of the Training Response; Peripheral and Central Adaptations to One-Legged Exercise. Acta Physiologica Scandinavica 96, 289-305. https://doi.org/10.1111/j.1748-1716.1976.tb10200.x
- Porcelli, S., Grassi, B., Poole, D.C., Marzorati, M., 2019. Exercise intolerance in patients with mitochondrial myopathies: perfusive and diffusive limitations in the O2 pathway. Current Opinion in Physiology 10, 202-209. https://doi.org/10.1016/j.cophys.2019.05.011
- Murphy, J.L., Blakely, E.L., Schaefer, A.M., He, L., Wyrick, P., Haller, R.G., Taylor, R.W., Turnbull, D.M., Taivassalo, T., 2008. Resistance training in patients with single, large-scale deletions of mitochondrial DNA. Brain 131, 2832-2840. https://doi.org/10.1093/brain/awn252
- MacInnis, M.J., Zacharewicz, E., Martin, B.J., Haikalis, M.E., Skelly, L.E., Tarnopolsky, M.A., Murphy, R.M., Gibala, M.J., 2017b. Superior mitochondrial adaptations in human skeletal muscle after interval compared to continuous single-leg cycling matched for total work. J Physiol 595, 2955-2968. https://doi.org/10.1113/JP272570
- La Morgia, C., Maresca, A., Caporali, L., Valentino, M.L., Carelli, V., 2020. Mitochondrial diseases in adults. Journal of Internal Medicine 287, 592-608. https://doi.org/10.1111/joim.13064
- Jeppesen, T.D., Schwartz, M., Olsen, D.B., Wibrand, F., Krag, T., Duno, M., Hauerslev, S., Vissing, J., 2006. Aerobic training is safe and improves exercise capacity in patients with mitochondrial myopathy. Brain 129, 3402-3412. https://doi.org/10.1093/brain/awl149
- Damas, F., Phillips, S.M., Libardi, C.A., Vechin, F.C., Lixandrão, M.E., Jannig, P.R., Costa, L.A.R., Bacurau, A. V., Snijders, T., Parise, G., Tricoli, V., Roschel, H., Ugrinowitsch, C., 2016. Resistance training-induced changes in integrated myofibrillar protein synthesis are related to hypertrophy only after attenuation of muscle damage. Journal of Physiology 594, 5209-5222. https://doi.org/10.1113/JP272472
- Cejudo, P., Bautista, J., Montemayor, T., Villagómez, R., Jiménez, L., Ortega, F., Campos, Y., Sánchez, H., Arenas, J., 2005. Exercise training in mitochondrial myopathy: A randomized controlled trial. Muscle Nerve 32, 342-350. https://doi.org/10.1002/mus.20368
- Booth, M., 2000. Assessment of Physical Activity: An International Perspective. Research Quarterly for Exercise and Sport 71, 114-120. https://doi.org/10.1080/02701367.2000.11082794
연구 기록 날짜
이 날짜는 ClinicalTrials.gov에 대한 연구 기록 및 요약 결과 제출의 진행 상황을 추적합니다. 연구 기록 및 보고된 결과는 공개 웹사이트에 게시되기 전에 특정 품질 관리 기준을 충족하는지 확인하기 위해 국립 의학 도서관(NLM)에서 검토합니다.
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
2026년 1월 9일
기본 완료 (추정된)
2026년 10월 30일
연구 완료 (추정된)
2030년 10월 30일
연구 등록 날짜
최초 제출
2026년 1월 12일
QC 기준을 충족하는 최초 제출
2026년 3월 1일
처음 게시됨 (실제)
2026년 3월 5일
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
2026년 3월 5일
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
2026년 3월 1일
마지막으로 확인됨
2026년 3월 1일
추가 정보
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