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Auswirkungen von Bewegungstraining auf die Muskelfunktion bei Erwachsenen mit mitochondrialer Myopathie (MM-EX)

1. März 2026 aktualisiert von: Lykke Sylow, University of Copenhagen

Entschlüsselung der Muskel-Nerven-Kommunikation durch Einblicke in mitochondriale Myopathie: Untersuchung der Auswirkungen von Bewegungstraining

Das Ziel dieser Beobachtungsstudie ist es zu untersuchen, wie Bewegungstraining molekulare Prozesse in der Skelettmuskulatur bei Erwachsenen mit mitochondrialer Myopathie im Vergleich zu gesunden Erwachsenen beeinflusst.

Die Hauptfragen, die beantwortet werden sollen, sind:

  • Wie beeinflusst Bewegungstraining die mitochondriale Aktivität und Energieproduktionswege in der Skelettmuskulatur bei Menschen mit mitochondrialer Myopathie?
  • Wie beeinflusst Bewegungstraining molekulare Signale im Zusammenhang mit Muskelwachstum, Stressreaktionen und Muskel-Nerven-Kommunikation bei Menschen mit mitochondrialer Myopathie?

Die Forscher werden das trainierte Bein mit dem untrainierten Bein desselben Teilnehmers vergleichen und auch die Reaktionen zwischen Teilnehmern mit mitochondrialer Myopathie und gesunden Kontrollteilnehmern vergleichen, um zu sehen, wie sich die molekularen Reaktionen auf Bewegung zwischen den Gruppen unterscheiden.

Die Teilnehmer werden:

  • Ein 3-4-wöchiges supervidiertes Bewegungstrainingsprogramm mit einem Bein absolvieren.
  • Muskelbiopsien sowohl vom trainierten als auch vom untrainierten Bein durchführen lassen.
  • Grundlegende Muskelkraft- und körperliche Funktionstests absolvieren.

Studienübersicht

Status

Rekrutierung

Bedingungen

Intervention / Behandlung

Detaillierte Beschreibung

Mitochondriale Dysfunktion ist ein zentraler Faktor für Skelettmuskelschwäche, Stoffwechselstörungen und reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit bei mitochondrialen Myopathien. Defekte in der mitochondrialen oxidativen Phosphorylierung beeinträchtigen die Energieproduktion und lösen maladaptive zelluläre Stressreaktionen aus, was zu fortschreitendem Muskelschwund beiträgt. Obwohl strukturiertes Bewegungstraining nachweislich die mitochondriale oxidative Kapazität und die funktionelle Leistung bei Personen mit mitochondrialer Myopathie verbessert, sind die zellulären und molekularen Signalwege, die diese Anpassungen antreiben, nicht vollständig definiert.

Diese Studie verwendet ein Within-Subject-Parallelgruppen-Modell mit einseitigem Bewegungstraining, um trainingsinduzierte Anpassungen im Skelettmuskel von Erwachsenen mit mitochondrialer Myopathie und passenden gesunden Kontrollpersonen zu untersuchen. Die Teilnehmer absolvieren ein 3-4-wöchiges überwachtes einseitiges aerobes Intervalltraining, bestehend aus 10 Sitzungen, wobei das trainierte Bein randomisiert wird und das kontralaterale Bein als interne untrainierte Kontrolle dient. Dieses Design erhöht die statistische Aussagekraft und ermöglicht den direkten Vergleich von trainiertem und untrainiertem Muskel innerhalb derselben Person.

Vor der Intervention wird eine umfassende Phänotypisierung durchgeführt, einschließlich Bewertungen von Muskelkraft, funktioneller Leistung, Körperzusammensetzung, körperlicher Aktivität und maximaler Sauerstoffaufnahme. Skelettmuskelbiopsien, die nach der Intervention von beiden Beinen entnommen werden, ermöglichen eine detaillierte Auswertung der mitochondrialen Atmungsfunktion, mitochondrialen Morphologie, Struktur der neuromuskulären Endplatte, Proteinsynthese, Signalwege und unvoreingenommene Multi-Omics-Analysen (Proteomik, Phosphoproteomik, Metabolomik, Lipidomik und Transkriptomik).

Durch die Integration physiologischer, molekularer und struktureller Ergebnisse zielt diese Studie darauf ab, Mechanismen aufzuklären, durch die Bewegungstraining mitochondriale und neuromuskuläre Defekte bei mitochondrialer Myopathie teilweise umkehren kann, und Bewegung als gezielte therapeutische Strategie für mitochondriale Dysfunktion zu etablieren.

Studientyp

Interventionell

Einschreibung (Geschätzt)

22

Phase

  • Unzutreffend

Kontakte und Standorte

Dieser Abschnitt enthält die Kontaktdaten derjenigen, die die Studie durchführen, und Informationen darüber, wo diese Studie durchgeführt wird.

Studienkontakt

Studieren Sie die Kontaktsicherung

Studienorte

Teilnahmekriterien

Forscher suchen nach Personen, die einer bestimmten Beschreibung entsprechen, die als Auswahlkriterien bezeichnet werden. Einige Beispiele für diese Kriterien sind der allgemeine Gesundheitszustand einer Person oder frühere Behandlungen.

Zulassungskriterien

Studienberechtigtes Alter

  • Erwachsene
  • Älterer Erwachsener

Akzeptiert gesunde Freiwillige

Ja

Beschreibung

Einschlusskriterien für die Mitochondriale Myopathie-Gruppe:

Einschlusskriterien

  • Bekannte mtDNA- oder nukleare (nDNA)-Mutationen
  • Alter über oder gleich 18 Jahre

Ausschlusskriterien:

  • Medizinische Zustände, die den MM-Patienten als ungeeignet für die Studie erachten
  • Aktuelle Einnahme von Medikamenten, von denen bekannt ist, dass sie mit den Ergebnismessungen interagieren. (siehe unten)
  • Schwangerschaft
  • Der Teilnehmer ist aus einem anderen Grund wahrscheinlich nicht in der Lage, die Studie abzuschließen

Einschlusskriterien für gesunde Kontrollen

  • Alter über oder gleich 18 Jahre

Ausschlusskriterien:

  • Chronische medizinische Zustände, von denen vermutet wird, dass sie die Ergebnismessungen beeinflussen
  • Häufiger Medikamentengebrauch
  • Schwangerschaft
  • Der Teilnehmer ist aus einem anderen Grund wahrscheinlich nicht in der Lage, die Studie abzuschließen

Studienplan

Dieser Abschnitt enthält Einzelheiten zum Studienplan, einschließlich des Studiendesigns und der Messung der Studieninhalte.

Wie ist die Studie aufgebaut?

Designdetails

  • Hauptzweck: Grundlegende Wissenschaft
  • Zuteilung: Zufällig
  • Interventionsmodell: Parallele Zuordnung
  • Maskierung: Keine (Offenes Etikett)

Waffen und Interventionen

Teilnehmergruppe / Arm
Intervention / Behandlung
Experimental: Mitochondriale Myopathie
Personen mit Myopathie, die durch Mutationen in der Kern- oder mitochondrialen DNA verursacht wird
Verhalten: Unilaterales hochintensives Intervalltraining (HIIT)
Die Teilnehmer absolvieren zehn HIIT-Sitzungen mit dem zufällig der Intervention zugeordneten Bein, während das inaktive Bein als Kontrollbein dient.
Aktiver Komparator: Gesunde Kontrollen
Kontrollpersonen, die nach Alter, Geschlecht und BMI abgestimmt wurden
Verhalten: Unilaterales hochintensives Intervalltraining (HIIT)
Die Teilnehmer absolvieren zehn HIIT-Sitzungen mit dem zufällig der Intervention zugeordneten Bein, während das inaktive Bein als Kontrollbein dient.

Was misst die Studie?

Primäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Muskelmitochondriale Atmung
Zeitfenster: 24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Der mitochondriale O2-Fluss wird mittels Hochauflösungs-Respirometrie in permeabilisierten Fasern aus Muskelbiopsieproben nach entweder Training oder üblicher körperlicher Aktivität gemessen
24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Muskelmitochondriale Produktion reaktiver Sauerstoffspezies (ROS)
Zeitfenster: 24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Die mitochondrialen H₂O₂-Emissionsraten werden durch hochauflösende Fluorometrie in permeabilisierten Fasern aus Muskelbiopsieproben nach entweder körperlicher Betätigung oder üblicher körperlicher Aktivität gemessen
24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit

Sekundäre Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Muskelkraft und Ausdauer
Zeitfenster: Bei der ersten, fünften und zehnten Trainingseinheit
Gemessen durch einen inkrementellen Einbeintest.
Bei der ersten, fünften und zehnten Trainingseinheit
Muskelstruktur und Morphologie der neuromuskulären Endplatte
Zeitfenster: 24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Gemessen durch Histologie und TEM von Muskelbiopsieproben aus beiden trainierten und untrainierten Beinen
24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Muskelintegrierte Stressantworten, Wachstum und metabolische Signalübertragung
Zeitfenster: 24–72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Gemessen durch Immunoblotting und Echtzeit-PCR in Muskelbiopsien von trainierten und untrainierten Beinen
24–72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Körper- und Beinzusammensetzung
Zeitfenster: Baseline und 24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
gemessen mittels Ganzkörper-DXA-Scan
Baseline und 24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit

Andere Ergebnismessungen

Ergebnis Maßnahme
Maßnahmenbeschreibung
Zeitfenster
Globale unvoreingenommene explorative metabolomische, lipidomische, proteomische und microRNA-Profilerstellung
Zeitfenster: 24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit
Aus trainierten und untrainierten Muskelbiopsieproben von Personen mit MM und passenden gesunden Kontrollpersonen
24-72 Stunden nach der letzten Trainingseinheit

Mitarbeiter und Ermittler

Hier finden Sie Personen und Organisationen, die an dieser Studie beteiligt sind.

Sponsor

University of Copenhagen

Mitarbeiter

Rigshospitalet, Denmark

Publikationen und hilfreiche Links

Die Bereitstellung dieser Publikationen erfolgt freiwillig durch die für die Eingabe von Informationen über die Studie verantwortliche Person. Diese können sich auf alles beziehen, was mit dem Studium zu tun hat.

Allgemeine Veröffentlichungen

  • Saltin, B., Nazar, K., Costill, D.L., Stein, E., Jansson, E., Essén, B., Gollnick, P.D., 1976. The Nature of the Training Response; Peripheral and Central Adaptations to One-Legged Exercise. Acta Physiologica Scandinavica 96, 289-305. https://doi.org/10.1111/j.1748-1716.1976.tb10200.x
  • Porcelli, S., Grassi, B., Poole, D.C., Marzorati, M., 2019. Exercise intolerance in patients with mitochondrial myopathies: perfusive and diffusive limitations in the O2 pathway. Current Opinion in Physiology 10, 202-209. https://doi.org/10.1016/j.cophys.2019.05.011
  • Murphy, J.L., Blakely, E.L., Schaefer, A.M., He, L., Wyrick, P., Haller, R.G., Taylor, R.W., Turnbull, D.M., Taivassalo, T., 2008. Resistance training in patients with single, large-scale deletions of mitochondrial DNA. Brain 131, 2832-2840. https://doi.org/10.1093/brain/awn252
  • MacInnis, M.J., Zacharewicz, E., Martin, B.J., Haikalis, M.E., Skelly, L.E., Tarnopolsky, M.A., Murphy, R.M., Gibala, M.J., 2017b. Superior mitochondrial adaptations in human skeletal muscle after interval compared to continuous single-leg cycling matched for total work. J Physiol 595, 2955-2968. https://doi.org/10.1113/JP272570
  • La Morgia, C., Maresca, A., Caporali, L., Valentino, M.L., Carelli, V., 2020. Mitochondrial diseases in adults. Journal of Internal Medicine 287, 592-608. https://doi.org/10.1111/joim.13064
  • Jeppesen, T.D., Schwartz, M., Olsen, D.B., Wibrand, F., Krag, T., Duno, M., Hauerslev, S., Vissing, J., 2006. Aerobic training is safe and improves exercise capacity in patients with mitochondrial myopathy. Brain 129, 3402-3412. https://doi.org/10.1093/brain/awl149
  • Damas, F., Phillips, S.M., Libardi, C.A., Vechin, F.C., Lixandrão, M.E., Jannig, P.R., Costa, L.A.R., Bacurau, A. V., Snijders, T., Parise, G., Tricoli, V., Roschel, H., Ugrinowitsch, C., 2016. Resistance training-induced changes in integrated myofibrillar protein synthesis are related to hypertrophy only after attenuation of muscle damage. Journal of Physiology 594, 5209-5222. https://doi.org/10.1113/JP272472
  • Cejudo, P., Bautista, J., Montemayor, T., Villagómez, R., Jiménez, L., Ortega, F., Campos, Y., Sánchez, H., Arenas, J., 2005. Exercise training in mitochondrial myopathy: A randomized controlled trial. Muscle Nerve 32, 342-350. https://doi.org/10.1002/mus.20368
  • Booth, M., 2000. Assessment of Physical Activity: An International Perspective. Research Quarterly for Exercise and Sport 71, 114-120. https://doi.org/10.1080/02701367.2000.11082794

Studienaufzeichnungsdaten

Diese Daten verfolgen den Fortschritt der Übermittlung von Studienaufzeichnungen und zusammenfassenden Ergebnissen an ClinicalTrials.gov. Studienaufzeichnungen und gemeldete Ergebnisse werden von der National Library of Medicine (NLM) überprüft, um sicherzustellen, dass sie bestimmten Qualitätskontrollstandards entsprechen, bevor sie auf der öffentlichen Website veröffentlicht werden.

Haupttermine studieren

Studienbeginn (Tatsächlich)

9. Januar 2026

Primärer Abschluss (Geschätzt)

30. Oktober 2026

Studienabschluss (Geschätzt)

30. Oktober 2030

Studienanmeldedaten

Zuerst eingereicht

12. Januar 2026

Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat

1. März 2026

Zuerst gepostet (Tatsächlich)

5. März 2026

Studienaufzeichnungsaktualisierungen

Letztes Update gepostet (Tatsächlich)

5. März 2026

Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt

1. März 2026

Zuletzt verifiziert

1. März 2026

Mehr Informationen

Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie

Schlüsselwörter

Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen

Andere Studien-ID-Nummern

  • H-25048935

Plan für individuelle Teilnehmerdaten (IPD)

Planen Sie, individuelle Teilnehmerdaten (IPD) zu teilen?

NEIN

Arzneimittel- und Geräteinformationen, Studienunterlagen

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Arzneimittelprodukt

Nein

Studiert ein von der US-amerikanischen FDA reguliertes Geräteprodukt

Nein

Diese Informationen wurden ohne Änderungen direkt von der Website clinicaltrials.gov abgerufen. Wenn Sie Ihre Studiendaten ändern, entfernen oder aktualisieren möchten, wenden Sie sich bitte an register@clinicaltrials.gov. Sobald eine Änderung auf clinicaltrials.gov implementiert wird, wird diese automatisch auch auf unserer Website aktualisiert .

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