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运动训练对线粒体肌病成人患者肌肉功能的影响 (MM-EX)

2026年3月1日 更新者：Lykke Sylow、University of Copenhagen

通过线粒体肌病见解解读肌肉-神经通讯：探索运动训练的影响

这项观察性研究的目的是了解与健康成年人相比，运动训练如何影响线粒体肌病成人患者骨骼肌中的分子过程。

该研究旨在回答的主要问题是：

  • 运动训练如何影响线粒体肌病患者骨骼肌中的线粒体活性和能量产生途径？
  • 运动训练如何影响线粒体肌病患者与肌肉生长、应激反应和肌肉-神经通讯相关的分子信号？

研究人员将比较同一参与者内训练腿与未训练腿的差异，并比较线粒体肌病患者与健康对照参与者之间的反应，以观察不同组别对运动的分子反应有何不同。

参与者将：

  • 使用单腿完成为期3-4周的监督式运动训练计划。
  • 从训练腿和未训练腿进行肌肉活检。
  • 完成基本的肌肉力量和身体功能测试。

研究概览

地位

招聘中

条件

干预/治疗

详细说明

线粒体功能障碍是线粒体肌病中骨骼肌无力、代谢失调和身体机能下降的核心原因。 线粒体氧化磷酸化缺陷会损害能量产生并引发适应不良的细胞应激反应，导致进行性肌肉退化。 虽然结构化运动训练已被证明可以改善线粒体肌病患者的线粒体氧化能力和功能表现，但驱动这些适应的细胞和分子通路尚未完全明确。

本研究采用受试者内、平行组、单侧运动训练模型，以检查线粒体肌病成人和匹配健康对照者骨骼肌中运动诱导的适应性变化。 参与者接受为期3-4周、共10次课程的监督性单侧有氧间歇训练计划，训练腿随机分配，对侧腿作为内部未训练对照。 这种设计提高了统计功效，并允许在同一受试者内直接比较训练与未训练的肌肉。

在干预前进行全面表型分析，包括肌肉力量、功能表现、身体成分、体力活动和最大摄氧量评估。 干预后从双腿获取的骨骼肌活检样本，能够详细评估线粒体呼吸功能、线粒体形态、神经肌肉接头结构、蛋白质合成、信号通路以及无偏倚的多组学分析（蛋白质组学、磷酸化蛋白质组学、代谢组学、脂质组学和转录组学）。

通过整合生理学、分子学和结构学结果，本研究旨在阐明运动训练可能部分逆转线粒体肌病中线粒体和神经肌肉缺陷的机制，并将运动确立为针对线粒体功能障碍的靶向治疗策略。

研究类型

介入性

注册 (估计的)

22

阶段

  • 不适用

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息，以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

研究联系人备份

学习地点

  • 丹麦
      • Copenhagen、丹麦、DK-2100

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人，称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

  • 成人
  • 年长者

接受健康志愿者

是的

描述

线粒体肌病组入选标准：

纳入标准

  • 已知的线粒体DNA或核DNA突变
  • 年龄大于或等于18岁

排除标准：

  • 存在使线粒体肌病患者不适合完成研究的医疗状况
  • 当前使用已知会影响结果测量的药物（见下文）
  • 妊娠
  • 参与者因任何其他原因不太可能完成研究

健康对照组的纳入标准

  • 年龄大于或等于18岁

排除标准：

  • 怀疑会影响结果测量的慢性疾病
  • 频繁使用药物
  • 妊娠
  • 参与者因任何其他原因不太可能完成研究

学习计划

本节提供研究计划的详细信息，包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的？

设计细节

  • 主要用途：基础科学
  • 分配：随机化
  • 介入模型：并行分配
  • 屏蔽：无（打开标签）

武器和干预

参与者组/臂
干预/治疗
实验性的：线粒体肌病
由核DNA或线粒体DNA突变引起的肌病患者
行为的：单侧高强度间歇训练（HIIT）
参与者将接受十次针对干预组随机分配腿部的高强度间歇训练（HIIT），而另一侧不活跃的腿部将作为对照腿
有源比较器：健康对照组
年龄、性别和BMI匹配的对照组受试者
行为的：单侧高强度间歇训练（HIIT）
参与者将接受十次针对干预组随机分配腿部的高强度间歇训练（HIIT），而另一侧不活跃的腿部将作为对照腿

研究衡量的是什么？

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
肌肉线粒体呼吸
大体时间：最后一次训练结束后24-72小时
线粒体O₂通量通过高分辨率呼吸测定法测量运动后或日常体力活动后肌肉活检样本的透化纤维
最后一次训练结束后24-72小时
肌肉线粒体活性氧（ROS）产生
大体时间：最后一次训练课程后的24-72小时
线粒体H₂O₂释放率通过高分辨率荧光测定法在运动或日常体力活动后的肌肉活检样本的透化纤维中测量
最后一次训练课程后的24-72小时

次要结果测量

结果测量
措施说明
大体时间
肌肉力量和耐力
大体时间：在第一次、第五次和第十次训练课程中
通过递增的单腿测试进行测量。
在第一次、第五次和第十次训练课程中
肌肉结构与神经肌肉接头形态
大体时间：最终训练课程结束后的24-72小时内
通过组织学和透射电子显微镜测量取自训练和未训练腿部的肌肉活检标本
最终训练课程结束后的24-72小时内
肌肉整合应激反应、生长和代谢信号传导
大体时间：最终训练结束后 24-72 小时
通过对训练和未训练腿部的肌肉活检样本进行免疫印迹和实时PCR检测
最终训练结束后 24-72 小时
身体和腿部成分
大体时间：基线及最终训练课程结束后24-72小时
通过全身DXA扫描测量
基线及最终训练课程结束后24-72小时

其他结果措施

结果测量
措施说明
大体时间
全球无偏探索性代谢组学、脂质组学、蛋白质组学和微小RNA谱分析
大体时间：最后一次训练课程结束后24-72小时
来自患有MM的个体和匹配的健康对照受试者的训练和未训练肌肉活检样本
最后一次训练课程结束后24-72小时

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

赞助

University of Copenhagen

合作者

Rigshospitalet, Denmark

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

一般刊物

  • Saltin, B., Nazar, K., Costill, D.L., Stein, E., Jansson, E., Essén, B., Gollnick, P.D., 1976. The Nature of the Training Response; Peripheral and Central Adaptations to One-Legged Exercise. Acta Physiologica Scandinavica 96, 289-305. https://doi.org/10.1111/j.1748-1716.1976.tb10200.x
  • Porcelli, S., Grassi, B., Poole, D.C., Marzorati, M., 2019. Exercise intolerance in patients with mitochondrial myopathies: perfusive and diffusive limitations in the O2 pathway. Current Opinion in Physiology 10, 202-209. https://doi.org/10.1016/j.cophys.2019.05.011
  • Murphy, J.L., Blakely, E.L., Schaefer, A.M., He, L., Wyrick, P., Haller, R.G., Taylor, R.W., Turnbull, D.M., Taivassalo, T., 2008. Resistance training in patients with single, large-scale deletions of mitochondrial DNA. Brain 131, 2832-2840. https://doi.org/10.1093/brain/awn252
  • MacInnis, M.J., Zacharewicz, E., Martin, B.J., Haikalis, M.E., Skelly, L.E., Tarnopolsky, M.A., Murphy, R.M., Gibala, M.J., 2017b. Superior mitochondrial adaptations in human skeletal muscle after interval compared to continuous single-leg cycling matched for total work. J Physiol 595, 2955-2968. https://doi.org/10.1113/JP272570
  • La Morgia, C., Maresca, A., Caporali, L., Valentino, M.L., Carelli, V., 2020. Mitochondrial diseases in adults. Journal of Internal Medicine 287, 592-608. https://doi.org/10.1111/joim.13064
  • Jeppesen, T.D., Schwartz, M., Olsen, D.B., Wibrand, F., Krag, T., Duno, M., Hauerslev, S., Vissing, J., 2006. Aerobic training is safe and improves exercise capacity in patients with mitochondrial myopathy. Brain 129, 3402-3412. https://doi.org/10.1093/brain/awl149
  • Damas, F., Phillips, S.M., Libardi, C.A., Vechin, F.C., Lixandrão, M.E., Jannig, P.R., Costa, L.A.R., Bacurau, A. V., Snijders, T., Parise, G., Tricoli, V., Roschel, H., Ugrinowitsch, C., 2016. Resistance training-induced changes in integrated myofibrillar protein synthesis are related to hypertrophy only after attenuation of muscle damage. Journal of Physiology 594, 5209-5222. https://doi.org/10.1113/JP272472
  • Cejudo, P., Bautista, J., Montemayor, T., Villagómez, R., Jiménez, L., Ortega, F., Campos, Y., Sánchez, H., Arenas, J., 2005. Exercise training in mitochondrial myopathy: A randomized controlled trial. Muscle Nerve 32, 342-350. https://doi.org/10.1002/mus.20368
  • Booth, M., 2000. Assessment of Physical Activity: An International Perspective. Research Quarterly for Exercise and Sport 71, 114-120. https://doi.org/10.1080/02701367.2000.11082794

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查，以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2026年1月9日

初级完成 (估计的)

2026年10月30日

研究完成 (估计的)

2030年10月30日

研究注册日期

首次提交

2026年1月12日

首先提交符合 QC 标准的

2026年3月1日

首次发布 (实际的)

2026年3月5日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2026年3月5日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2026年3月1日

最后验证

2026年3月1日

更多信息

与本研究相关的术语

关键字

其他相关的 MeSH 术语

其他研究编号

  • H-25048935

计划个人参与者数据 (IPD)

计划共享个人参与者数据 (IPD)？

不

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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